Tumori mozga i leđne moždine kod djece

Tumor mozga ili leđne moždine u djece je bolest u kojoj nastaju abnormalne stanice u tkivima mozga ili leđne moždine.

Postoje mnoge vrste tumora mozga i leđne moždine dječje dobi. Tumori nastaju abnormalnim rastom stanica i mogu početi u različitim područjima mozga ili leđne moždine.

Tumori mogu biti benigni (dobroćudni) ili maligni (zloćudni). Benigni tumori mozga rastu i pritišću na obližnja područja mozga. Rijetko se šire u druga tkiva. Maligni tumori mozga vjerojatno će brzo rasti i širiti se u druge dijelove mozga. Kada tumor raste ili pritisne na područje mozga, može zaustaviti taj dio mozga da radi kako treba. I benigni i maligni tumori mozga mogu uzrokovati znakove ili simptome i trebaju liječenje.

Zajedno, mozak i kičmena moždina čine središnji živčani sustav (CNS).

Mozak kontrolira mnoge važne tjelesne funkcije

Mozak ima tri glavna dijela:

Veliki mozak je najveći dio mozga, zauzima veći dio unutrašnjosti kosti lubanje, kontrolira razmišljanje, učenje, rješavanje problema, emocije, govor, čitanje, pisanje i dobrovoljniepokrete.

Mali mozak je u donjem dijelu mozga (blizu sredine stražnjeg dijela glave),  kontrolira kretanje, ravnotežu i držanje tijela.

Moždano deblo povezuje mozak s kičmenom moždinom, predstavlja najniži dio mozga. Moždano deblo  kontrolira vitalne životne funkcije: disanje, brzinu otkucaja srca  te živce i mišiće koji se koriste za vid, sluh, hodanje, razgovor i jedenje.

Anatomija mozga. Supratentorijalno područje (gornji dio mozga) sadrži cerebrum ili veliki mozak, dva lateralna i treći ventrikul (s cerebrospinalnom tekućinom prikazanom plavom bojom), koroidni pleksus, hipotalamus, pinealnu žlijezdu ili epifizu, hipofizu i očni živac. Stražnja fosa / infratentorijalno područje (donji dio mozga) sadrži cerebelum ili mali mozak, tektum, četvrtu klijetku i moždano deblo (most/pons i medulla oblongata/produžena moždina). Tentorij odvaja supratentorij od infratentorija. Kosti lubanje i moždane ovojnice štite mozak i leđnu moždinu.

Leđna moždina povezuje mozak sa živcima u većini dijelova tijela.

Leđna moždina je stup živčanog tkiva koje polazi od mozga i leži u sredini leđa. Pokrivaju ga tri tanka sloja tkiva nazvana membranama. Ove membrane su okružene kralješcima (leđne kosti). Živci koji izlaze iz leđne moždine nose poruke između mozga i ostatka tijela, kao što je npr. poruka iz mozga kako bi se mišići pomaknuli ili poruka od kože do mozga kako bi osjetili dodir.

Tumori mozga i leđne moždine su najčešći solidni tumori dječje dobi

Iako je rak rijedak kod djece, tumori mozga i leđne moždine treći su najčešći tip raka dječje dobi,  nakon leukemija i limfoma. Tumori mozga mogu se pojaviti kod djece i odraslih. Liječenje za djecu obično se razlikuje od liječenja za odrasle.

Ovaj sažetak opisuje liječenje primarnih tumora mozga i leđne moždine (tumori koji počinju u mozgu i leđnoj moždini). Liječenje metastastatskih tumora mozga i leđne moždine nije obuhvaćeno ovim sažetkom. Metastatske tumore formiraju stanice raka koje počinju u drugim dijelovima tijela i šire se do mozga ili leđne moždine.

Uzroci mnogih vrsta tumora mozga i leđne moždine u dječjoj dobi nisu poznati.

Znakovi i simptomi tumora mozga i leđne moždine u djece nisu isti kod svakog djeteta.

Znakovi i simptomi ovise o sljedećem:

  • Mjesto gdje se tumor razvio u mozgu ili leđnoj moždini.
  • Veličina tumora.
  • Koliko brzo tumor raste.
  • Djetetova dob i razvoj.

Znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani tumorom mozga ili leđne moždine ili nekom drugim stanjem. Provjerite kod svog djeteta liječnik ako vaše dijete ima bilo što od sljedećeg:

Znakovi i simptomi tumora mozga:

  • Jutarnja glavobolja ili glavobolja koja prestaje nakon povraćanja.
  • Učestala mučnina i povraćanje.
  • Problemi sa sluhom, vidom i govorom.
  • Gubitak ravnoteže i problemi s hodanjem.
  • Neobična pospanost ili promjena razine aktivnosti.
  • Neobične promjene u osobnosti ili ponašanju.
  • Napadaji.
  • Povećanje veličine glave (u dojenčadi).

Znakovi i simptomi tumora leđne moždine:

  • Bol u leđima ili bol koji se širi od leđa prema rukama ili nogama.
  • Promjena u navikama pražnjenja crijeva ili poteškoće sa uriniranjem.
  • Slabost u nogama.
  • Poteškoće s hodanjem.

Pored ovih znakova i simptoma tumora mozga i leđne moždine, neka djeca ne mogu dosegnuti određene nivoe u razvoju, kao što su sjedenje, hodanje i razgovor u rečenicama.

Testovi koji  služe za otkrivanje i dijagnosticiranje tumora mozga i leđne moždine kod djecesu:

Fizikalni pregled i povijest bolesti: provjeravaju se  opći znakovi zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti, kao što su čvorovi ili bilo što drugo što se čini neobičnim. Povijest zdravstvenih navika pacijenata i prošlih bolesti i tretmana također će se ispitati.

Neurološki pregled: niz pitanja i testova za provjeru mozga, leđne moždine i funkcije živaca. Pregledom se provjerava mentalni status osobe, koordinacija i sposobnost normalnog hoda, te kako dobro funkcioniraju  mišići, osjetila i refleksi.

MRI (magnetska rezonancija) s gadolinijem: Postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo kako bi napravio seriju detaljnih slika mozga i leđne moždine. Tvar koja se zove gadolinij ubrizgava se u venu. Gadolinij se skuplja oko stanica raka pa se na slici javljaju svjetlije. Ovaj postupak se naziva i  nuklearna magnetska rezonancija (NMRI).

Ispitivanje tumorskih markera u serumu: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi  kako bi se izmjerile količine određenih tvari koje proizvode organi, tkiva ili stanice tumora u tijelu. Određene tvari su povezane s određenim vrstama raka kada se nalaze u povećanim razinama u tijelu. Nazivaju se tumorskim markerima.

Većina dječjih tumora mozga se dijagnosticira i uklanja operativnim zahvatom.

Ako liječnici sumnjaju na tumor mozga kod djeteta, obično se radi biopsija za uzimanje uzorka tkiva. Za tumore u mozgu, biopsija se obavlja uklanjanjem dijela lubanje i pomoću igle za uzimanje uzorka tkiva. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom i traži stanice raka. Ako se pronađu stanice raka, liječnik može ukloniti što je moguće veći dio tumora tijekom iste operacije. Patolog provjerava stanice raka kako bi saznali vrstu i gradus tumora mozga. Gradus  tumora temelji se na tome kako abnormalne stanice raka izgledaju pod mikroskopom i koliko brzo će tumor rasti i širiti se.

Kraniotomija: Komad lubanje je uklonjen kako bi se prikazao dio mozga.

I sljedeći testovi mogu se provesti na tumorskom tkivu koji se uzorkuje:

Imunohistokemija: Test koji koristi antitijela za provjeru određenih antigena u uzorku tkiva. Antitijelo je obično povezano s radioaktivnom supstancom ili bojilom koja uzrokuje osvjetljenje tkiva pod mikroskopom. Ovakav tip ispitivanja može se koristiti za razlikovanje između različitih vrsta raka.

Neki tumori mozga i leđne moždine u djece dijagnosticiraju se pomoću „imaging“ testova.

Ponekad se biopsija ili kirurgija ne može učiniti sigurno s obzirom na mjesto gdje se tumor razvio u mozgu ili leđnoj moždini. Ovakvi  tumori dijagnosticiraju se na temelju rezultata ispitivanja slika (MRI, CT) i drugih postupaka.

Neki čimbenici utječu na prognozu (vjerojatnost oporavka)

Prognoza (vjerojatnost oporavka) ovisi o sljedećem:

  • Postoje li stanice raka koje su ostale nakon operacije.
  • Vrsta tumora.
  • Mjesto gdje se tumor razvio u mozgu ili leđnoj moždini.
  • Djetetova dob.
  • Je li tumor upravo dijagnosticiran ili se ponovio (vratio se).

STADIJI TUMORA MOZGA I LEĐNE MOŽDINE U DJECE

Kod tumora mozga i leđne moždine u djece  mogućnosti liječenja temelje se na nekoliko čimbenika.

Stupnjevanje (određivanje stadija bolesti) je proces koji se koristi za otkrivanje koliko je raka prisutno i koliko se proširio u mozak, leđnu moždinu ili na druge dijelove tijela. Važno je znati stadij  kako bi planirali liječenje.

Nema standardnog sustava za određivanje stadija za tumore mozga i leđne moždine djećje dobi. Umjesto toga, plan liječenja raka ovisi o nekoliko čimbenika:

  • Vrsta tumora i gdje je tumor nastao u mozgu.
  • Je li tumor novodijagnosticiran ili se vratio. Nedavno dijagnosticirani tumor mozga ili leđne moždine je onaj koji nikada nije bio liječen. Rekurentni tumor mozga ili leđne moždine je onaj koji se ponavlja (vraća se) nakon što se liječi. Tumori se mogu vratiti na isto mjesto ili na drugom dijelu mozga ili leđne moždine. Ponekad se vraćaju u drugi dio tijela. Tumor se može vratiti mnogo godina nakon prvog liječenja. Testovi i postupci, uključujući biopsiju, koji su učinjeni radi dijagnosticiranja i pozicioniranja tumora, mogu se obaviti kako bi se utvrdilo de li se tumor vratio.
  • Gradus tumora. Gradus tumora temelji se na tome kako abnormalne stanice raka izgledaju pod mikroskopom i koliko brzo će tumor rasti i širiti se. Važno je znati gradus tumora i da li postoje preostale stanice raka nakon operacije kako bi planirali liječenje. Gradus  tumora ne koristi se za planiranje liječenja svih vrsta tumora mozga i kralježničke moždine u djece.
  • Rizična skupina tumora. Rizične skupine su: prosječni rizik i slab rizik ili niski, srednji i visoki rizik. Rizične skupine temelje se na količini preostalog tumora nakon kirurškog zahvata, širenju stanica raka u mozgu i leđnoj moždini ili na druge dijelove tijela, mjestu gdje se tumor razvio te o starosti djeteta. Rizična skupina se ne koristi za planiranje liječenja svih vrsta tumora mozga i leđne moždine.

Informacije dobivene testovima i postupcima za otkrivanje (nalaženje) tumora mozga i leđne moždine u djece služe za određivanje grupe rizika tumora.

Nakon uklanjanja tumora tijekom kirurškog zahvata, neki testovi koji se koriste za otkrivanje tumora mozga i tumora kralježnice u djece mogu se ponoviti kako bi se odredila skupina ili grupa rizika tumora. Na taj način se saznaje da li je i koliko tumora ostalo nakon operacije.

Mogu se napraviti i drugi testovi i postupci kako bi se utvrdila proširenost raka:

  • Lumbalna punkcija: Postupak za prikupljanje cerebrospinalne tekućine/likvora (CSL) iz kralježnice. To se postiže postavljanjem igle između dvije kosti u kralježnici i da se dođe do CSL-a oko leđne  moždine i uzme uzorak tekućine. Uzorak CSL-a provjerava se pod mikroskopom radi traženja znakova da li se tumor proširio na cerenrospinalnu tekućinu. Uzorak se također može provjeriti za količine proteina i glukoze. Viša od normalne količine proteina ili niže vrijednosti od normalne količine glukoze mogu biti znak tumora. Lumbalna punkcija obično se ne koristi za postavljanje stadija ili gradusa tumora leđne moždine kod djece.

Lumbalna punkcija. Pacijent leži na boku u zgrčenom položaju. Nakon što se maleno područje na donjem dijelu leđa dezinficira i anestezira, spinalna igla (dugo, tanka igla) umeće se u donji dio kralješnice za uzimanje uzorka cerebrospinalne tekućine (CSL, prikazano plavom bojom). Tekućina se šalje u laboratorij na ispitivanje.

  • Skeniranje kostiju: Postupak za provjeru postojanja stanica koje se brzo množe ili dijele (stanice raka) u kostima. Vrlo mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok. Radioaktivni materijal skuplja se u kostima i otkriva se skenerom.
  • Aspiracija koštane srži i biopsija: Uzimanje uzorka koštane srži, krvi i malog komada kosti umetanjem šuplje igle u zdjeličnu ili prsnu kost. Patolog pregledava koštanu srž, krv i kost pod mikroskopom tražeći abnormalne stanice.

Aspiracija koštane srži i biopsija. Nakon što se utrne ili anestezira maleno područje kože, igla za biopsiju koštane srži umeće se u pacijentovu zdjeličnu kost. Dobiju se uzorci krvi, kosti i koštane srži i ispituju se pod mikroskopom.

Tumori mozga i leđne moždine kod djece mogu se vratiti nakon liječenja.

Rekurentni tumor mozga ili leđne moždine u djece je onaj koji se ponavlja (vraća se) nakon što se liječi. Tumori se mogu vratiti na isto mjestu ili na drugi dio mozga. Ponekad se vraćaju u drugi dio tijela. Tumor se može vratiti mnogo godina nakon prvog liječenja. Dijagnostički ili ispitni postupci, uključujući biopsiju, mogu biti učinjeni kako bi se provjerilo da li se tumor ponovno pojavio.

LIJEČENJE TUMORA MOZGA I LEĐNE MOŽDINE U DJECE

Postoje različite vrste liječenja za djecu s tumorima mozga i leđne moždine.

Različite vrste liječenja dostupne su za djecu s tumorima mozga i leđne moždine. Neki tretmani su standardi (trenutno se koriste za liječenje), a neki se ispituju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja je namijenjena poboljšanju trenutačnih tretmana ili dobivanju informacija o novim tretmanima za pacijente s rakom. Kada klinička ispitivanja pokažu da je novi tretman bolji od standardnog liječenja, novi tretman može postati standardni tretman.

Budući da je rak u djece rijedak, potrebno je razmotriti sudjelovanje u kliničkom ispitivanju. Klinička ispitivanja se odvijaju u mnogim dijelovima zemlje. Neka klinička ispitivanja su otvorena samo za pacijente koji se još nisu počeli liječiti.

Djeca s tumorima mozga ili leđne moždine trebaju imati liječenje koje je isplanirao tim zdravstvenih djelatnika koji su stručnjaci za liječenje tumora mozga i leđne moždine u djece.

Liječenje će nadgledati pedijatrijski onkolog, liječnik specijaliziran za liječenje djece s rakom. Pedijatrijski onkolog radi s drugim pružateljima zdravstvene skrbi koji su stručnjaci za liječenje djece s tumorima mozga i koji se specijaliziraju u određenim područjima medicine. To može uključivati sljedeće stručnjake:

  • Pedijatar
  • Neurokirurg
  • Neurolog
  • Neuroonkolog
  • Neuropatolog
  • Neuroradiolog
  • Onkolog radioterapeut
  • Endokrinolog
  • Psiholog
  • Oftalmolog
  • Specijalist za rehabilitaciju
  • Socijalni radnik

Tumori mozga i leđne moždine u djece mogu uzrokovati znakove ili simptome koji počinju prije dijagnosticiranja raka i nastavljaju se još mjesecima ili godinama

Tumori mozga i leđne moždine mogu uzrokovati znakove ili simptome koji traju mjesecima ili godinama. Znaci ili simptomi uzrokovani tumorom mogu započeti prije dijagnoze. Znakovi ili simptomi uzrokovani liječenjem mogu početi tijekom ili neposredno nakon liječenja.

Neke vrste liječenja raka uzrokuju nuspojave mjesecima ili godinama nakon što liječenje završi

Takve nuspojave zovemo kasne nuspojave liječenja. Kasne nuspojave liječenja raka mogu uključivati sljedeće:

  • Fizički problemi.
  • Promjene raspoloženja, osjećaja, razmišljanja, učenja ili pamćenja.
  • Drugi karcinom (nove vrste raka).

Neki kasni učinci mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s djetetovim liječnicima o nuspojavama liječenja raka.

Koriste se tri vrste standardnih terapijskih postupaka:

Kirurško liječenje

Kirurgija se može koristiti za dijagnosticiranje i liječenje tumora mozga i leđne moždine u djece.

Radioterapija ili zračenje

Radioterapija je liječenje raka koja koristi visoko-energetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubila stanice raka ili im zaustavila rast. Postoje dvije vrste radijacijske terapije:

Vanjska radioterapija koristi stroj izvan tijela kako bi poslali zračenje prema raku.

Unutarnja radioterapija ili brahiterapija je vrsta radioterapije kod koje se minijaturni radioaktivni izvori zračenja dovode u kontakt sa tumorom. Radioaktivni izvori zračenja se u kontakt sa tumorom dovode na različite načine: stavljanjem izvora u katetere koji su postavljeni u tjelesne šupljine ili postavljanjem u igle koje su prethodno postavljene u tumor ili neposrednu blizinu tumora.

Način na koji se daje terapija zračenjem ovisi o vrsti raka koji se liječi. Vanjska terapija zračenjem koristi se Za liječenje tumora mozga i leđne moždine kod djece koristi se vanjska radioterapija.

Kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica raka, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem njihovog dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima na  usta ili ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu doći do stanice raka svugdje u  tijelu (sistemska kemoterapija). Kada se kemoterapija daje  izravno u cerebrospinalnu tekućinu (intratekalna kemoterapija), organ ili tjelesnu šupljinu kao što je abdomen, lijekovi uglavnom djeluju na stanice raka u tim područjima (lokalna  kemoterapija). Način na koji se kemoterapija daje ovisi o tipu i stadiju raka koji se liječi.

Antitumorski lijekovi za liječenje tumora mozga i leđne moždine, dani na usta ili intravenozno,  ne mogu prijeći krvno-moždanu barijeru i ući u tekućinu koja okružuje mozak i leđnu moždinu. Umjesto toga, lijek protiv raka ubrizgava se u moždani prostor ispunjen tekućinom kako bi ubio stanice raka u mozgu ili ležnoj moždini. To se naziva intratekalna kemoterapija.

Nove vrste liječenja se ispituju u kliničkim ispitivanjima.

Ovaj sažetak se odnosi na nove tretmane koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima, ali ne može se spomenuti svaki novi tretman koji se proučava.

Visoke doze kemoterapije s transplantacijom matičnih stanica

Visoke doze kemoterapije s transplantacijom matičnih stanica je način davanja visokih doza kemoterapije i zamjene stanica koje stvaraju krv uništenih liječenjem raka. Matične stanice (nezrele krvne stanice) uklanjaju se iz krvi ili koštane srži pacijenta ili donora, smrzavaju se i pohranjuju. Nakon završetka kemoterapije, pohranjene matične stanice se odmrznu i daju pacijentu kroz infuziju. Ove reinfudirane matične stanice rastu u krvne stanice tijela.

Pacijenti mogu razmisliti žele li sudjelovati u kliničkom ispitivanju

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor za liječenje. Klinička ispitivanja dio su procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja su učinjena kako bi se utvrdilo je li novi tretman raka siguran i učinkovit ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni tretmani za rak temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu primiti standardni tretman ili biti među prvima koji će primiti novi tretman.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu poboljšati način liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovode do učinkovitih novih tretmana, često se bave važnim pitanjima i pomažu u poticanju istraživanja.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, tijekom ili nakon početka liječenja raka

Neka klinička ispitivanja uključuju samo bolesnike koji još nisu liječeni. Ostala su ispitivanja tretmane za pacijente čije liječenje do tada nije bilo uspješno. Postoje i ispitivanja koja testiraju nove načine za zaustavljanje povrata ili relapsa raka ili smanjenje nuspojava liječenja raka.

Možda će biti potrebni i daljnji testovi

Neki od testova koji su učinjeni radi dijagnosticiranja raka ili otkrivanja stadija raka mogu se ponoviti. Neki će se testovi ponavljati kako bi se vidjelo koliko dobro djeluje terapija, da li se stanje promijenilo i da li se rak ponovo vratio. Odluke o tome hoće li se nastaviti, mijenjati ili će prestati liječenje, mogu se temeljiti na rezultatima tih testova.

Neki testovi će se nastaviti s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati tih testova mogu pokazati je li se stanje promijenjeno ili ako se rak ponovno pojavio (vratio). Ti se testovi nazivaju naknadnim testovima ili kontrolnim pregledima.