RABDOMIOSARKOM DJEČJE DOBI

Rabdomiosarkom je najčešći sarkom mekog tkiva u djece mlađe od 14 godina.

Rabdomiosarkomi su maligni tumori iz skupine sarkoma mekih tkiva koji se razvijaju iz poprečno-prugastog mišićnog tkiva. Najčešći su na rukama i nogama, ali se mogu razviti u glavi i vratu, u reproduktivnim i mokraćnim organima, npr. vagini ili mjehuru. Najčešće pogađaju djecu.

Postoje tri glavne vrste rabdomiosarkoma:

Embrionalni: Ovaj se tip najčešće javlja u području glave i vrata ili u genitalnim ili urinarnim organima, ali se može pojaviti bilo gdje u tijelu. To je najčešći tip rabdomiosarkoma.

Alveolarni: Ovaj se tip najčešće javlja u rukama ili nogama, prsima, trbuhu, genitalnim organima ili analnom području.

Anaplastični: Ovo je najmanje čest tip rabdomiosarkoma u djece.

Određena genetska stanja povećavaju rizik od nastanka rabdomiosarkoma u djetinjstvu.

Čimbenici rizika za rabdomiosarkom uključuju sljedeće nasljedne bolesti:

  •  Li-Fraumeni sindrom.
  • Pleuropulmonarni blastom.
  • Neurofibromatoza tipa 1 (NF1).
  • Costellov sindrom.
  • Beckwith-Wiedemannov sindrom.
  • Noonan sindrom.

Djeca koja su imala visoku tjelesnu masu pri rođenju ili su se rodila veća od uobičajenog mogu imati povećan rizik od embrionalnog rabdomiosarkoma.

U većini slučajeva uzrok rabdomiosarkoma nije poznat.

Znak rabdomiosarkoma u djetinjstvu je izraslina ili oteklina koja postaje sve veća.

Znakovi i simptomi koji se pojavljuju ovise o tome gdje se rak razvija. Provjerite s liječnikom vašeg djeteta ako vaše dijete ima nešto od sljedećeg:

  • Izraslina ili oteklina koja postaje sve veća ili ne nestaje. Može biti i bolna.
  • Ispupčeno oko.
  • Glavobolja.
  • Problemi s mokrenjem ili radom crijeva.
  • Krv u urinu.
  • Krvarenje u nosu, grlu, vagini ili rektumu.
Dijagnostički testovi i biopsija koriste se za otkrivanje i dijagnosticiranje rabdomiosarkoma u djetinjstvu.

Dijagnostički testovi ovise djelomično o tome gdje se rak razvija. Mogu se koristiti sljedeća ispitivanja i postupci:

RTG organa i kostiju, npr. toraksa: Rendgen je vrsta energetskog snopa koji može proći kroz tijelo i na film, stvarajući slike područja unutar tijela.

  • CT skeniranje (CAT scan): Postupak koji čini niz detaljnih slika područja unutar tijela, snimljenih iz različitih kutova. Slike su izrađene računalom povezanim s rendgenskim uređajem. Kontrastna boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se jasnije prikazali organi ili tkiva. Ovaj se postupak naziva i kompjutorska tomografija, kompjuterizirana tomografija ili kompjutorizirana aksijalna tomografija.

Kompjutorizirana tomografija (CT) abdomena. Dijete leži na stolu koji klizi kroz CT skener, koji uzima rendgenske snimke unutar trbuha.

MRI (magnetska rezonancija): Postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela, kao što su lubanja, mozak i limfni čvorovi. Taj se postupak naziva i nuklearnom magnetskom rezonancijom (NMRI).

Magnetska rezonancija (MRI) trbuha. Dijete leži na stolu koji se uvlači u MRI skener koji fotografira unutrašnjost tijela. Jastučić na djetetovom trbuhu pomaže da slike budu jasnije.

PET skeniranje (pozitronska emisijska tomografija): Postupak za pronalaženje malignih tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) se ubrizgava u venu. PET skener rotira oko tijela i stvara sliku o tome gdje se glukoza troši u tijelu. Maligne stanice tumora postaju svjetlije na slici jer su aktivnije i troše više glukoze nego što to čine normalne stanice.

Pozitronske emisijske tomografija(PET skeniranje). Dijete leži na stolu koji klizi kroz PET skener. Naslon za glavu i bijeli remen pomažu djetetu da miruje. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) se ubrizgava u djetetovu venu, a skener daje sliku o tome gdje se glukoza koristi u tijelu. Stanice raka postaju svjetlije na slici jer troše  više glukoze od normalnih stanica.

Skeniranje kostiju: Postupak koji provjerava postoje li u kostima stanice koje se brzo dijele, kao što su stanice raka. Vrlo mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok. Radioaktivni materijal sakuplja se u kostima s rakom i otkriva ga se skenerom.

Skeniranje kostiju. Mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava se u djetetovu venu i putuje kroz krv. Radioaktivni materijal se skuplja u kostima. Dok dijete leži na stolu koji klizi ispod skenera, detektira se radioaktivni materijal i slike se izrađuju na zaslonu računala.

Aspiracija i biopsija koštane srži: Uklanjanje dijela koštane srži, krvi i malog dijela kosti umetanjem šuplje igle u bedrenu kost ili grudnu kost. Patolog pregledava koštanu srž, krv i kost pod mikroskopom kako bi pronašao znakove raka.

Aspiracija i biopsija koštane srži. Nakon što je mali dio kože umrtvljen, igla za biopsiju se umeće u bedrenu kost djeteta. Uzorci krvi, kosti i koštane srži  pregledavaju se pod mikroskopom.

Lumbalna punkcija: Postupak za prikupljanje cerebrospinalne tekućine (CSF) iz kralježnice. To se postiže postavljanjem igle između dvije kosti u kralježnicu i u CSF oko leđne moždine i uzimanje uzorka tekućine. Uzorak CSF-a provjerava se pod mikroskopom na znakove raka.

Ako ti testovi pokažu da postoji sumnja na rabdomiosarkom, učini se biopsija. Biopsija je uzimanje stanica ili tkiva tako da ih patolog može vidjeti pod mikroskopom kako bi provjerio znakove raka. Budući da liječenje ovisi o vrsti rabdomiosarkoma, uzorke biopsije treba pregledati patolog koji ima iskustva u dijagnosticiranju rabdomiosarkoma.

Može se koristiti jedna od sljedećih vrsta biopsija:

  • Biopsija finom iglom (FNA): Uklanjanje tkiva ili tekućine pomoću tanke igle.
  • „Core“ biopsija: Uklanjanje tkiva pomoću široke igle. Ovaj se postupak može voditi pomoću ultrazvuka, CT-a ili MRI-a.
  • Otvorena biopsija: Uklanjanje tkiva kroz rez (kožu).
  • Biopsija sentinel limfnog čvora (čvora stražara): Uklanjanje sentinel limfnog čvora tijekom operacije. Sentinel limfni čvor je prvi limfni čvor koji prima limfnu drenažu iz tumora. To je prvi limfni čvor na koji se rak širi. Radioaktivna tvar i / ili plava boja ubrizgaju su u blizini tumora. Tvar ili boja teče kroz limfne kanale do limfnih čvorova. Prvi limfni čvor koji prima tvar ili boju je sentinel limfni čvor i on se uklanja. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi pronašao stanice raka. Ako se ne pronađu stanice raka, vjerojatno neće biti potrebno ukloniti više limfnih čvorova.

Na uzorku tkiva dobivenog biopsijom mogu se napraviti sljedeći testovi:

  • Svjetlosna mikroskopija: Laboratorijski test u kojem se stanice u uzorku tkiva promatraju pod snažnim mikroskopima kako bi se tražile određene promjene u stanicama.
  • Imunohistokemija: test koji koristi antitijela za provjeru određenih antigena u uzorku tkiva. Antitijela su obično povezana s radioaktivnom tvari ili bojom koja uzrokuje da se tkivo osvijetli pod mikroskopom. Ova vrsta testa može se koristiti da bi se utvrdila razlika između različitih vrsta raka.
  • Fluorescentna in situ hibridizacija (FISH): Laboratorijski test koji se koristi za ispitivanje gena ili kromosoma u stanicama i tkivima.  Razvijena u bomedicinskim istraživanjima ranih 1980-ih, kada je primijenjena za otkrivanje i lokalizaciju prisustva/odsustva specifičnih DNK sekvenci na hromosomima. FISH upotrebljava fluorescentne probe koje se vežu samo za one dijelove hromosoma sa kojima ispoljavaju visok stupanj komplementarnosti sekvenci.
  • RTPCR (lančana reakcija polimerazom uz prethodnu reverznu transkripciju): Laboratorijski test u kojem su stanice uzorka tkiva proučavane pomoću kemikalija kako bi se tražile određene promjene u strukturi ili funkciji gena.
  • Citogenetska analiza: Laboratorijski test u kojem se stanice u uzorku tkiva promatraju pod mikroskopom i traže određene promjene u kromosomima.
Određeni faktori utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Prognoza (šansa oporavka) i mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

  • Dob pacijenta.
  • Gdje je u tijelu počeo tumor.
  • Veličina tumora u vrijeme dijagnoze.
  • Je li tumor potpuno uklonjen operacijom.
  • Vrsta rabdomiosarkoma (embrionalni, alveolarni ili anaplastični).
  • Postoje li određene promjene u genima.
  • Da li se tumor proširio na druge dijelove tijela u vrijeme dijagnoze.
  • Da li je tumor bio u limfnim čvorovima u vrijeme dijagnoze.
  • Da li tumor reagira na kemoterapiju i / ili zračenje.

Za bolesnike s recidivirajućim rakom prognoza i liječenje također ovise o sljedećem:

  • Gdje se u tijelu tumor vratio.
  • Koliko je vremena prošlo od završetka liječenja raka do ponovnog pojavljivanja raka.
  • Da li se tumor liječio zračenjem.
Nakon što je dijagnosticirana rabdomiosarkom u djetinjstvu, liječenje se dijelom temelji na stadiju raka, a ponekad ina tome da li je sav rak uklonjen operacijom.

Proces koji se koristi kako bi se utvrdilo je li se rak proširio unutar tkiva ili na druge dijelove tijela naziva se stupnjevanje. Važno je znati stadij kako bi se planiralo liječenje. Liječnik će koristiti rezultate dijagnostičkih testova kako bi otkrio stadij bolesti.

Liječenje rabdomiosarkoma u dječjoj dobi djelomično se temelji na stadiju, a ponekad i na količini raka koji ostaje nakon operacije uklanjanja tumora. Patolog će pomoću mikroskopa provjeriti tkiva uklonjena tijekom operacije, uključujući uzorke tkiva s rubova područja gdje je rak uklonjen i limfnih čvorova. To se čini kako bi se vidjelo da li su sve stanice raka izvađene tijekom operacije.

Postoje tri načina na koje se rak širi u tijelu.

Rak se može proširiti kroz tkivo, limfni sustav i krv:

Tkivo. Rak se širi od mjesta gdje je započeo rast u obližnja područja.

Limfni sustav. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u limfni sustav. Rak putuje kroz limfne žile u druge dijelove tijela.

Krv. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u krv. Rak putuje kroz krvne žile u druge dijelove tijela.

Rak se može proširiti od mjesta gdje je započeo na druge dijelove tijela.

Širenja rakana drugi dio tijela naziva se metastaziranje. Stanice raka otrgnu se od mjesta gdje su počele rasti (primarni tumor) i putuju kroz limfni sustav ili krv.

Limfni sustav. Rak dolazi u limfni sustav, putuje kroz limfne žile i tvori metastatski tumor u drugom dijelu tijela.

Krv. Rak dolazi u krv, putuje kroz krvne žile i tvori metastatski tumor u drugom dijelu tijela.

Metastatski tumor je isti tip raka kao primarni tumor. Na primjer, ako se rak bubrega širi na kosti, stanice raka u kostima zapravo su stanice raka bubrega. Bolest je metastazirani rak bubrega, a ne rak kosti.

Rabdomiosarkom djetinjstva opisujemo koristeći se sa tri sustava:
  • Sustav stadija.
  • Sustav grupa.
  • Sustav rizika.

Stadij rabdomiosarkoma određuje se na osnovu veličine tumora, gdje se tumor nalazi u tijelu i da li se proširio na druge dijelove tijela.

STADIJ I

U stadiju I tumor je bilo koje veličine, može se proširiti na limfne čvorove, a nalazi se samo u jednom od sljedećih “pogodnih” mjesta:

  • Oko ili područje oko oka.
  • Glava i vrat (ali ne u tkivu pored mozga i kičmene moždine).
  • Žučni kanali i žuč.
  • Ureteri ili uretra.
  • Testisi, jajnik, vagina ili maternica.

Rabdomiosarkom koji se formira na “pogodnom” mjestu ima bolju prognozu. Ako mjesto na kojem se pojavljuje rak nije jedno od „pogodnih“, gore navedenih mjesta, smatra se da je to “nepogodno” mjesto.

Veličina tumora. Veličina tumora može se usporediti s veličinom graška (1 cm), kikirikija (2 cm), grožđa (3 cm), oraha (4 cm), limete (5 cm), jaja (6 cm), breskve (7 cm) ili grejpa (10 cm).

STADIJ II

U stadiju II, rak se nalazi na “nepogodnom” mjestu (bilo koje područje koje nije opisano kao “pogodno” u stadiju I). Tumor nije veći od 5 centimetara i nije se proširio na limfne čvorove.

STADIJ III

U stadiju III, rak se nalazi na “nepogodnom” mjestu (bilo koje područje koje nije opisano kao “pogodno“ u stadiju I) i vrijedi jedno od sljedećeg:

  • Tumor nije veći od 5 centimetara, a proširio se na obližnje limfne čvorove.
  • Tumor je veći od 5 centimetara i proširio na obližnje limfne čvorove.

STADIJ IV

U stadiju IV, tumor može biti bilo koje veličine i proširio se na obližnje limfne čvorove. Rak se proširio na udaljene dijelove tijela, kao što su pluća, koštana srž ili kost.

Sustav grupiranja temelji se na tome je li se rak proširio i je li rak uklonjen operacijom:

GRUPA I

Rak je pronađen samo na mjestu gdje je počeo i potpuno je uklonjen operacijom. Tkivo je uzeto s rubova mjesta odakle je uklonjen tumor, pregledano pod mikroskopom od strane patologa i nisu pronađene stanice raka.

GRUPA II

Grupa II podijeljena je u grupe IIA, IIB i IIC.

IIA: Rak je uklonjen kirurškim zahvatom, ali su stanice raka viđene na rubovima tkiva uklonjenog operacijom.

IIB: Rak se proširio na obližnje limfne čvorove, a rak i limfni čvorovi uklonjeni su operacijom.

IIC: Rak se proširio na obližnje limfne čvorove, rak i limfni čvorovi su uklonjeni kirurškim zahvatom, a vrijedi i najmanje jedno od sljedećeg:

-tkivo uzeto isa rubova mjesta s kojg je uklonjen tumor pregledano je pod mikroskopom od strane patologa i viđene su stanice raka.

-pronađene su stanice raka u najudaljenijem limfnom čvoru uklonjenom za vrijeme operacije.

GRUPA III

Rak je bio djelomično uklonjen biopsijom ili operacijom, ali je ostao tumor koji se može vidjeti prostim okom.

GRUPA IV

Rak se proširio na udaljene dijelove tijela u trenutku postavljanja dijagnoze.

  • Stanice raka su pronađene nekim od dijagnostičkih testova ili skeniranjem.
  • Postoje stanice raka u tekućini oko mozga, leđne moždine ili pluća ili u tekućini u trbuhu; ili se u tim područjima nalaze tumori.
Rizična skupina rabdomiosarkoma ovisi o stadiju bolesti i grupi u koju spada.

Rizična skupina opisuje vjerojatnost ponovnog pojavljivanja rabdomiosarkoma (vraćanja). Svako dijete liječeno zbog rabdomiosarkoma treba primiti kemoterapiju kako bi se smanjila mogućnost ponovnog pojavljivanja raka. Vrsta lijeka protiv raka, doza i broj liječenja ovisi o tome ima li dijete slabiji, srednji ili visokorizični rabdomiosarkom.

Koriste se sljedeće rizične skupine:

Rabdomiozarkom u djetinjstvu niskog rizika

Za rabdomiosarkom niskog rizika u djetinjstvu vrijedi jedno od sljedećeg:

  • Embrionalni tumor bilo koje veličine koji se nalazi na “pogodnom” mjestu. Nakon operacije može ostati tumor koji se može vidjeti s mikroskopom ili bez njega. Rak se može proširiti na obližnje limfne čvorove. Sljedeća područja su “pogodna” mjesta:

-Oko ili područje oko oka.

-Glava ili vrat (ali ne u tkivu blizu uha, nosa, sinusa ili baze lubanje).

-Žučni kanali i žuč.

-Ureter ili uretra.

-Testisi, jajnik, vagina ili maternica.

Rabdomiosarkom u djetinjstvu srednjeg rizika

Za srednjerizični rabdomiosarkom djetinjstva vrijedi jedno od sljedećeg:

  • Embrionalni tumor bilo koje veličine koji se ne nalazi na jednom od “pogodnih” mjesta navedenih gore. Nakon operacije ostaje tumor koji se može vidjeti s mikroskopom ili bez njega. Rak se može proširiti i na obližnje limfne čvorove.
  • Alveolarni tumor bilo koje veličine na “pogodnom” ili “nepogodnom” mjestu. Nakon operacije može ostati tumor koji se može vidjeti s mikroskopom ili bez njega. Rak se može proširiti i na obližnje limfne čvorove.

Visoko rizični rabdomiosarkom u djetinjstvu

Visokorizični dječji rabdomiosarkom može biti embrijskog tipa ili alveolarnog tipa. Možda se proširio na obližnje limfne čvorove i na jedno ili više od sljedećih mjesta:

  • Ostali dijelovi tijela koji nisu blizu mjesta gdje je nastao prvi tumor.
  • Tekućina oko mozga ili leđne moždine.
  • Tekućina u plućima ili trbuhu.
Rekurentni dječji rabdomiosarkom

Ponavljajući ili povratni rabdomiosarkom u djetinjstvu je rak koji se vratio nakon liječenja. Rak se može vratiti na isto mjesto ili u druge dijelove tijela, kao što su pluća, kosti ili koštana srž. Rijetko, rabdomiosarkom se može vratiti u dojke kod adolescenata ili u jetru.

LIJEČENJE RABDOMIOSARKOMA DJEČJE DOBI

Različite vrste liječenja su dostupne za djecu s rabdomiosarkomom.

Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje je istraživanje koje je osmišljeno kako bi pomoglo u poboljšanju trenutnog liječenja ili dobivanju informacija o novim načinima liječenja bolesnika s rakom. Kada klinička ispitivanja pokažu da je novi tretman bolji od standardnog liječenja, novi tretman može postati standardni tretman.

Budući da je rak u djece rijedak, potrebno je razmotriti sudjelovanje u kliničkom ispitivanju. Neka klinička ispitivanja su otvorena samo pacijentima koji još nisu započeli liječenje.

Liječenje djece s rabdomiosarkomom treba planirati tim zdravstvenih djelatnika koji su stručnjaci u liječenju raka u djece.

Budući da se rabdomiosarkom može formirati u mnogim različitim dijelovima tijela, koriste se različite vrste tretmana. Liječenje će nadzirati pedijatrijski onkolog, liječnik koji se specijalizirao za liječenje raka djece. Pedijatrijski onkolog radi s drugim pružateljima zdravstvene skrbi koji su stručnjaci u liječenju djece s rabdomiosarkomom i koji su specijalizirani za određena područja medicine. To mogu uključivati sljedeće stručnjake:

  • Pedijatar.
  • Dječji kirurg.
  • Onkolog-radiolog.
  • Dječji hematolog.
  • Dječji radiolog.
  • Pedijatrijska medicinska sestra.
  • Savjetnik za genetiku raka.
  • Socijalni radnik.
  • Specijalist za rehabilitaciju.
Liječenje rabdomiosarkoma u djetinjstvu može izazvati nuspojave.

Nuspojave liječenja raka koje počinju nakon liječenja i nastavljaju se mjesecima ili godinama nazivaju se kasne nuspojave. Kasni nuspojave liječenja raka za rabdomiosarkom mogu uključivati:

  • Fizički problemi.
  • Promjene u raspoloženju, osjećajima, razmišljanju, učenju ili pamćenju.
  • Pojavu drugih vrsta raka.

Neki kasne nuspojave mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s liječnikom djeteta o učincima i nuspojavama liječenja raka.

Koriste se tri vrste standardnog liječenja:

KIRURŠKI ZAHVAT

Operacija (uklanjanje raka) koristi se za liječenje rabdomiosarkoma u djetinjstvu. Često se izvodi vrsta operacije koja se naziva široka lokalna ekscizija. Široka lokalna ekscizija je uklanjanje tumora i nekih tkiva oko njega, uključujući limfne čvorove. Moguće je da će biti potrebna i druga operacija kako bi se uklonio cijeli rak. Hoće li se operacija obaviti i koja vrsta operacije će se obaviti ovisi o sljedećem:

  • Gdje je u tijelu počeo tumor.
  • Učinak koji će operacija imati na izgled djeteta.
  • Učinak koji će operacija imati na važne tjelesne funkcije djeteta.
  • Kako je tumor reagirao na kemoterapiju ili radijacijsku terapiju koja je eventualno prethodila operaciji.

Kod većine djece s rabdomiosarkomom nije moguće ukloniti sav tumor operacijom.

Rabdomiosarkom se može formirati na mnogo različitih mjesta u tijelu i operacija će biti različita za svako mjesto. Operacija za liječenje rabdomiosarkoma oka ili genitalnih područja obično je biopsija. Kemoterapija, a ponekad i radioterapija, mogu se dati prije operacije kako bi se smanjili veliki tumori.

Nakon što liječnik ukloni sav rak koji se može vidjeti u vrijeme operacije, pacijenti će dobiti kemoterapiju kako bi ubili sve stanice raka koje su ostale. Može se dati i radijacijska terapija. Liječenje nakon operacije, kako bi se smanjio rizik da će se rak vratiti, naziva se adjuvantnom terapijom.

TERAPIJA ZRAČENJEM ILI RADIOTERAPIJA

Radioterapija je terapija raka koja koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubila stanice raka ili ih spriječila da rastu. Postoje dvije vrste zračenja:

Vanjska terapija zračenjem koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema raku. Određeni načini davanja terapije zračenjem mogu pomoći u sprečavanju oštećenja obližnjeg zdravog tkiva izazvanog zračenjem. Ove vrste vanjske radijacijske terapije uključuju sljedeće:

  • Konformalna terapija zračenjem: Konformalna radijacijska terapija je vrsta vanjske radijacijske terapije koja koristi računalo da napravi trodimenzionalnu (3-D) sliku tumora i oblikuje zrake zračenja koje odgovaraju tumoru. To omogućuje da visoka doza zračenja dopre do tumora i uzrokuje manje oštećenje zdravog tkiva u blizini.
  • Intenzivna-modulirana radijacijska terapija (IMRT): IMRT je vrsta 3-dimenzionalne (3-   D) terapije zračenjem koja koristi računalo za izradu slika veličine i oblika tumora. Tanke zrake zračenja različitih intenziteta (jakosti) usmjerene su na tumor iz mnogih kutova.
  • Volumetrijski modulirana luk terapija (VMAT): VMAT je vrsta 3-D zračenja koja koristi računalo za izradu slika veličine i oblika tumora. Uređaj za zračenje se kreće u krugu oko pacijenta jednom tijekom liječenja i šalje tanke zrake zračenja različitih intenziteta (jakosti) na tumor. Liječenje s VMAT-om se provodi brže od liječenja IMRT-om.
  • Stereotaktička terapija zračenja tijela (SBRT): Stereotaktička terapija zračenja tijela je vrsta vanjske radijacijske terapije. Posebna oprema se koristi za postavljanje pacijenta u isti položaj za svako zračenje. Jednom dnevno, nekoliko dana, stroj za radijaciju ima za cilj poslati u tumor veću dozu zračenja od uobičajene. Ako je pacijent u istom položaju za svaki tretman, dolazi do manjeg oštećenja zdravog tkiva u blizini.
  • Radioterapija snopom protona: Terapija protonskim snopom je vrsta visokoenergetske, vanjske terapije zračenjem. Stroj za radijacijsku terapiju cilja potoke protona (sitne, nevidljive, pozitivno nabijene čestice) na stanice raka kako bi ih ubile. Ova vrsta liječenja uzrokuje manje oštećenje zdravog tkiva u blizini.

Interna terapija zračenjem koristi radioaktivnu tvar zapečaćenu u iglama, kuglicama, žicama ili kateterima koji se stavljaju izravno u ili blizu raka. Koristi se za liječenje raka u područjima kao što su vagina, stidnica, maternica, mjehur, prostata, glava ili vrat. Interna terapija zračenjem naziva se i brahiterapija, unutarnje zračenje, implantacijsko zračenje ili intersticijalna terapija zračenjem.

Vrsta i količina radijacijske terapije i kada se daje ovisi o dobi djeteta, vrsti rabdomiosarkoma, gdje je u tijelu počeo tumor, koliko je tumora ostalo nakon operacije, te postoji li tumor u obližnjim limfnim čvorovima.

Za liječenje rabdomiosarkoma u djetinjstvu obično se koristi vanjska terapija zračenjem, ali se u nekim slučajevima koristi i interna terapija zračenjem.

KEMOTERAPIJA

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica raka, bilo ubijanjem stanica ili sprečavanjem njihova dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima usta ili ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu utjecati na stanice raka u cijelom tijelu (sustavna kemoterapija). Kada se kemoterapija postavi izravno u cerebrospinalnu tekućinu, organ ili tjelesnu šupljinu kao što je abdomen, lijekovi uglavnom djeluju na stanice raka u tim područjima (regionalna kemoterapija).

Kemoterapija se može dati prije operacije za smanjivanje tumora kako bi se spasilo što je više moguće zdravog tkiva i naziva se neoadjuvantna kemoterapija.

Svako dijete liječeno zbog rabdomiosarkoma treba primati sustavnu kemoterapiju kako bi se smanjila mogućnost ponovnog pojavljivanja raka. Vrsta lijeka protiv raka, doza i broj liječenja ovisi o tome ima li dijete slabiji, srednji ili visokorizični rabdomiosarkom.

U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.

IMUNOTERAPIJA

Imunoterapija je tretman koji koristi imunološki sustav pacijenta za borbu protiv raka. Tvari koje proizvodi tijelo ili koje su načinjene u laboratoriju koriste se za poticanje, usmjeravanje ili obnavljanje prirodne obrane tijela protiv raka. Ova vrsta liječenja raka naziva se i biološka terapija ili bioterapija.

Postoje različite vrste imunoterapije:

1.

Terapija cjepivom je vrsta imunoterapije koja se proučava u svrhu liječenja metastatskog rabdomiosarkoma.

2.

Terapija inhibitorima imunoloških kontrolnih točkaka koristi imunološki sustav tijela kako bi ubila stanice raka. Dvije vrste inhibitora imunoloških kontrolnih točaka proučavaju se u liječenju rekurentnog ili povratnog rabdomiosarkoma u djetinjstvu:

  • CTLA-4 je protein na površini T stanica koji pomaže u održavanju imunološkog odgovora tijela. Kada se CTLA-4 veže na drugi protein nazvan B7 na stanici raka, zaustavlja T-stanicu da ne ubije stanicu raka. CTLA-4 inhibitori se vežu na CTLA-4 i omogućuju T stanicama da ubijaju stanice raka. Ipilimumab je tip CTLA-4 inhibitora.
  • PD-1 je protein na površini T-stanica koji pomaže u održavanju imunološkog odgovora tijela. Kada se PD-1 veže na drugi protein nazvan PDL-1 na stanici raka, on sprečava T-stanicu da ubije stanicu raka. PD-1 inhibitori se vežu na PDL-1 i omogućavaju T stanicama da ubijaju stanice raka. Nivolumab i pembrolizumab su inhibitori PD-1.

Inhibitori imunoloških kontrolnih točaka: Proteini kontrolne točke, kao što su PD-L1 na tumorskim stanicama i PD-1 na T stanicama, pomažu u održavanju imunološkog odgovora. Vezanje PD-L1 za PD-1 sprječavaju T stanice da ubiju tumorske stanice u tijelu (lijeva ploča). Blokiranje vezanja PD-L1 na PD-1 s inhibitorom imunološke kontrolne točke (anti-PD-L1 ili anti-PD-1) omogućuje T stanicama da ubijaju tumorske stanice (desni panel).

CILJANA TERAPIJA

Ciljana terapija je vrsta liječenja koja koristi lijekove ili druge tvari za napad na stanice raka. Ciljane terapije obično uzrokuju manje štete za normalne stanice od kemoterapije ili zračenja. Postoje različite vrste ciljane terapije:

  • mTOR inhibitori zaustavljaju protein koji pomaže stanicama da se dijele i prežive. Sirolimus je vrsta terapije mTOR inhibitorima koja se proučava u liječenju rekurentnog rabdomiosarkoma.
  • Inhibitori tirozin kinaze su lijekovi male molekule koji prolaze kroz staničnu membranu i djeluju unutar stanica raka kako bi blokirali signale koje stanici raka trebaju da bi rasla i dijelila se. Adavosertib (MK-1775) i kabozantinib-S-malat su inhibitori tirozin kinaze koji se proučavaju u liječenju rekurentnog rabdomiosarkoma.

Mogućnosti liječenja rabdomiosarkoma dječje dobi

Liječenje rabdomiosarkoma u djetinjstvu često uključuje operaciju, zračenje i kemoterapiju. Redoslijed ovih tretmana ovisi o tome gdje je u tijelu nastao tumor, veličini tumora, tipu tumora i je li se tumor proširio na limfne čvorove ili druge dijelove tijela.

Rabdomiosarkom mozga i glave i vrata
  • Za tumore mozga: Liječenje može uključivati ​​operaciju uklanjanja tumora, zračenje i kemoterapiju.
  • Za tumore glave i vrata koji su u ili u blizini oka: Liječenje može uključivati ​​kemoterapiju i zračenje. Ako tumor ostane ili se vrati nakon liječenja kemoterapijom i radijacijskom terapijom, moguća je i operacija uklanjanja oka i nekih tkiva oko oka.
  • Za tumore glave i vrata koji se nalaze u blizini uha, nosa, sinusa ili baze lubanje, ali ne u ili blizu oka: Liječenje može uključivati ​​zračenje i kemoterapiju.
  • Za tumore glave i vrata koji nisu u ili blizu oka i ne blizu uha, nosa, sinusa ili baze lubanje: Liječenje može uključivati ​​kemoterapiju, zračenje i operaciju uklanjanja tumora.
  • Za tumore glave i vrata koji se ne mogu ukloniti kirurškim zahvatom: Liječenje može uključivati ​​kemoterapiju i zračenje uključujući stereotaktičku terapiju zračenja.
  • Za tumore grkljana (govorni organ): Liječenje može uključivati ​​kemoterapiju i zračenje. Kirurški zahvat za uklanjanje grkljana obično se ne primjenjuje kako bi se sačuvala funkcija govora.
Rabdomiosarkom ruku ili nogu
  • Kemoterapija nakon koje slijedi operacija za uklanjanje tumora. Ako tumor nije potpuno uklonjen, može se obaviti druga operacija uklanjanja tumora. Može se dati i raadijacijaka terapija..
  • Za tumore ruku ili stopala mogu se dati terapija zračenjem i kemoterapija. Tumor se ne može ukloniti jer bi to utjecalo na funkciju šake ili stopala.
  • Disekcija limfnih čvorova (jedan ili više limfnih čvorova se uklanjaju i uzorak tkiva provjerava pod mikroskopom radi znakova raka).

         -Za tumore u rukama uklanjaju se limfni čvorovi u blizini tumora i u području pazuha.

         -Za tumore u nogama uklanjaju se limfni čvorovi u blizini tumora i u području prepona.

Rabdomiosarkom u grudnom košu, trbuhu ili zdjelici
  • Za tumore u prsima ili abdomenu (uključujući zid grudnog koša ili trbušni zid): može se obaviti operacija (široka lokalna ekscizija). Ako je tumor velik, kemoterapija i radioterapija se daju kako bi se tumor smanjio prije operacije.
  • Za tumore zdjelice: Može se obaviti operacija (široka lokalna ekscizija). Ako je tumor velik, kemoterapija se daje kako bi se tumor smanjio prije operacije. Radioterapija se može dati nakon operacije.
  • Za tumore dijafragme: Nakon biopsije tumora slijedi kemoterapija i terapija zračenjem kako bi se tumor smanjio. Operacija se može obaviti kasnije kako bi se uklonile sve preostale stanice raka.
  • Za tumore žučnog mjehura ili žučnih kanala: Nakon biopsije tumora slijedi kemoterapija i zračenje.
  • Za tumore mišića ili tkiva oko anusa ili između vulve i anusa ili skrotuma i anusa: Operacija se izvodi kako bi se uklonio što veći dio tumora i neki obližnji limfni čvorovi, nakon čega slijedi kemoterapija i terapija zračenjem.
Rabdomiosarkom bubrega
  • Za tumore bubrega: Operacija  uklanjanja što većeg broja tumora. Mogu se dati i kemoterapija i terapija zračenjem.
Rabdomiosarkom mokraćnog mjehura ili prostate
  • Za tumore koji su samo na vrhu mjehura obavlja se operacija (široka lokalna ekscizija).
  • Za tumore prostate ili mjehura (osim vrha mjehura):

-Najprije se daju kemoterapija i radioterapija kako bi se tumor smanjio. Ako stanice raka ostanu nakon kemoterapije i radioterapije, ostatak tumora otklanja se operacijom. Operacija može uključivati uklanjanje prostate, dijela mjehura ili eksenteracija zdjelice bez uklanjanja rektuma. (To može uključivati uklanjanje donjeg crijeva i mokraćnog mjehura. U djevojčica se može ukloniti cerviks, vagina, jajnici i obližnji limfni čvorovi).

-Najprije se daje kemoterapija kako bi se smanjio tumor. Nakon toga ide operacija uklanjanja tumora, ali ne i mjehura ili prostate. Interna ili vanjska terapija zračenjem može se dati nakon operacije.

-Operacija za uklanjanje tumora, ali ne i mjehura ili prostate. Interna terapija zračenjem daje se nakon operacije.

Rabdomiosarkom područja u blizini testisa
  • Operacija uklanjanja testisa i sjemenika. Limfni čvorovi u stražnjem dijelu trbuha mogu se provjeriti na rak, osobito ako su limfni čvorovi veliki ili je dijete starije od 10 godina.
  • Ako se tumor ne može potpuno ukloniti operacijom, može se uključiti radioterapija.
Rabdomiosarkom vulve, vagine, maternice, cerviksa ili jajnika
  • Za tumore vulve i vagine: Liječenje može uključivati kemoterapiju nakon koje slijedi operacija uklanjanja tumora. Interna ili vanjska terapija zračenjem može se dati nakon operacije.
  • Za tumore uterusa: Liječenje može uključivati kemoterapiju sa ili bez zračenja. Ponekad može biti potrebna operacija kako bi se uklonile sve preostale stanice raka.
  • Za tumore cerviksa: Liječenje može uključivati kemoterapiju nakon koje slijedi operacija za uklanjanje preostalog tumora.
  • Za tumore jajnika: Liječenje može uključivati kemoterapiju nakon koje slijedi operacija za uklanjanje preostalog tumora.
Metastatski rabdomiosarkom
  • Liječenje, kao što je kemoterapija, radijacijska terapija ili operacija uklanjanja tumora, koristi se za  mjesto gdje se tumor prvi put formirao. Ako se rak proširio na mozak, leđnu moždinu ili pluća, terapija zračenjem se također može dati na mjesta gdje se rak proširio.
  • Kliničko ispitivanje imunoterapije (terapija cjepivom).
Reklurentni ili povratni  rabdomiosarkom dječje dobi

Mogućnosti liječenja refraktornog  rabdomiosarkoma u djetinjstvu temelje se na mnogim čimbenicima, uključujući gdje se u tijelu rak vratio, kakvu vrstu liječenja je dijete imalo prije i potrebe djeteta.

Liječenje  rekurentnog rabdomiosarkoma kod djece može uključivati jedno ili više sljedećeg:

  • Operacija.
  • Terapija radijacijom.
  • Kemoterapija.
  • Kliničko ispitivanje ciljane terapije ili imunoterapije (sirolimus, ipilimumab, nivolumab ili pembrolizumab).
  • Kliničko ispitivanje ciljane terapije s inhibitorom tirozin kinaze (MK-1775 ili kabozantinib-S-malatom) i kemoterapijom.
  • Kliničko ispitivanje koje provjerava određene promjene gena kao uzorak pacijentovog tumora. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti genskih promjena.