RAK VULVE (STIDNICE)

Rak vulve obično se polako formira tijekom godina, najčešće na vaginalnim usnama ili na zidovima  vaginalnog otvora. Infekcija humanim papiloma virusom (HPV) uzrokuje oko polovicu svih karcinoma vulve.

Rak vulve je rijetka bolest u kojoj se maligne stanice (rak) formira u tkivu vulve ili stidnice.

Vulvarni rak nastaje u vanjskim genitalijama žene. Stidnica uključuje:

  • Unutarnje i vanjske usne vagine.
  • Klitoris (osjetljivo tkivo između usana).
  • Vaginalni otvor i žlijezde koje su tu smještene.
  • Mons pubis ili Venerin brežuljak (zaobljeno područje ispred stidnih kostiju koje se prekriva dlakom u pubertetu).
  • Perineum (područje između vulve i anusa).

Anatomija vulve. Stidnica uključuje mons pubis, klitoris, uretralni otvor, unutarnje i vanjske usne vagine, vaginalni otvor i perineum.

Vulvarni rak najčešće pogađa vanjske vaginalne usne. Rijetko rak zahvaća unutarnje vaginalne usne, klitoris ili vaginalne žlijezde.

Rak vulve obično se polako formira tijekom nekoliko godina. Abnormalne stanice mogu dugo rasti na površini  kože vulve. Ovo stanje se naziva intraepitelna neoplazija vulve (VIN). Budući da je moguće da VIN postane karcinom vulve, vrlo je važno početi s liječenjem na vrijeme.

Postojanje intraepitelne neoplazije vulve ili HPV infekcije pretstavlja rizik za nastanak raka vulve.

 Čimbenici rizika za karcinom vulve uključuju sljedeće:

  • Postojanje  intraepitelne neoplazije vulve (VIN).
  • Infekcija humanim papiloma virusom (HPV).
  • Povijest genitalnih bradavica.

Ostali mogući faktori rizika uključuju sljedeće:

  • Promiskuitetan način života (mnogo seksualnih partnera).
  • Prvi seksualni odnos u mladoj dobi.
  • Povijest abnormalnih Papa testova.

Znakovi raka vulve uključuju krvarenje ili svrbež.

Rak vulve  često ne uzrokuje rane znakove ili simptome. Provjerite sa svojim liječnikom ako primijetite nešto od sljedećeg:

  • Čvorić ili izraslina na vulvi.
  • Promjene u koži vulve, kao što su promjene boje ili izrasline koje izgledaju kao bradavica ili čir.
  • Svrab u području vulve, koji ne nestaje.
  • Krvarenje koje nije povezano s menstruacijskim ciklusom.
  • Osjetljivost u području vulve.
Testovi koji se koriste  za otkrivanje (dijagnosticiranje) raka vulve:

Fizikalni pregled i povijest bolesti: Pregled tijela za provjeru općih znakova zdravlja, uključujući provjeru vulve na znakove bolesti, kao što su kvržice ili bilo što drugo što se čini neobično. Ispituje se i povijest zdravstvenih navika pacijenta i prošlih bolesti i liječenja.

Biopsija: Uzimanje uzoraka stanica ili tkiva iz vulve tako da ih patolog može vidjeti pod mikroskopom kako bi provjerio znakove raka.

Određeni faktori utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Prognoza (šansa oporavka) i mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

  • Stadij raka.
  • Starost pacijentice i opće zdravlje.
  • Da li je rak tek dijagnosticiran ili se ponovno pojavio (vratio se).
Nakon što se dijagnosticira karcinom vulve, obavljaju se testovi kako bi se utvrdilo da li su se  stanice raka proširene unutar vulve ili na druge dijelove tijela i kako bi se odredio stadij raka.

Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti u postupku određivanja stadija raka:

  • Pregled zdjelice: Pregled vagine, cerviksa, maternice, jajovoda, jajnika i rektuma. U vaginu je umetnut spekulum, a liječnik promatra vaginu i cerviks tražeči znakove bolesti. Obično se obavlja i Papa test cerviksa. Liječnik ili medicinska također umeće jedan ili dva podmazana prsta u rukavici jedne ruke u vaginu i drugu ruku preko donjeg trbuha kako bi osjetili veličinu, oblik i položaj maternice i jajnika. Liječnik stavlja podmazani prst u rukavici u rektum kako bi napipao eventualne čvoriće ili druga abnormalna područja.
  • Kolposkopija: Postupak u kojem se kolposkop (osvijetljeni instrument s povećalom) koristi za pronalaženje abnormalnih područja vagine i vrata maternice. Uzorci tkiva mogu se uzimati kiretom (instrument u obliku žlice) ili četkom i provjeriti pod mikroskopom da li postoje znakovi bolesti.
  • Cistoskopija: Postupak za pregled unutrašnjosti mokraćnog mjehura i uretre za provjeru abnormalnih područja. Cistoskop se umetne kroz mokraćnu cijev u mjehur. Cistoskop je tanak instrument u obliku cijevi sa svjetlom i objektivom za gledanje. Može imati i alat za uzimanje  uzoraka tkiva, koji se provjeravaju pod mikroskopom na znakova raka.
  • Proktoskopija: Postupak gledanja unutar rektuma za provjeru abnormalnih područja. Proktoskop se ubacuje kroz rektum. Proktoskop je tanak instrument u obliku cijevi sa svjetlom i objektivom za gledanje. Može imati i alat za uzimanje tkiva koje treba provjeriti pod mikroskopom na znakove bolesti.
  • RTG snimanje: vrši se RTG snimanje prsnoh koša i zdjelice (organi i kosti)
  • Intravenska pijelografija (IVP): serija RTG snimaka bubrega, uretera i mjehura kako bi se utvrdilo je li se rak proširio na te organe. Kontrastna boja se ubrizgava u venu. Kako se boja kontrasta kreće kroz bubrege, uretre i mjehur, uzimaju se RTG snimci kako bi se vidjelo ima li začepljenja. Ovaj se postupak naziva i intravenska urografija.
  • CT skeniranje (CAT scan): Postupak koji čini niz detaljnih slika područja unutar tijela, snimljenih iz različitih kutova. Slike su izrađene računalom povezanim s rendgenskim uređajem. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se jasnije prikazali organi ili tkiva. Ovaj se postupak naziva i kompjutorska tomografija, kompjuterizirana tomografija ili kompjutorizirana aksijalna tomografija.
  • MRI (magnetska rezonancija): Postupak koji koristi magnet, radiovalove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Taj se postupak naziva i nuklearnom magnetskom rezonancijom (NMRI).
  • PET skeniranje (pozitronska emisijska tomografija): Postupak za pronalaženje malignih tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) se ubrizgava u venu. PET skener rotira oko tijela i stvara sliku o tome gdje se glukoza troši u tijelu. Maligne stanice tumora postaju svjetlije na slici jer su aktivnije i troše više glukoze nego što to čine normalne stanice.
  • Biopsija sentinel limfnog čvora (limfnog čvora stražara): Uklanjanje sentinel limfnog čvora tijekom operacije. Sentinel limfni čvor je prvi limfni čvor koji prima limfnu drenažu iz tumora. To je prvi limfni čvor na koji se rak širi sa primarnog mjesta. Radioaktivna tvar i / ili plava boja ubrizgaju se u blizini tumora. Tvar ili boja teče kroz limfne kanale do limfnih čvorova. Prvi limfni čvor koji prima tvar ili boju se ukloni. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi pronašao stanice raka. Ako se ne pronađu stanice raka, vjerojatno nema potrebe uklanjati više limfnih čvorova.
Postoje tri načina na koje se rak širi u tijelu.

Rak se može proširiti kroz tkivo, limfni sustav i krv:

Tkivo. Rak se širi od mjesta gdje je započeo rast u obližnja područja.

Limfni sustav. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u limfni sustav. Rak putuje kroz limfne žile u druge dijelove tijela.

Krv. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u krv. Rak putuje kroz krvne žile u druge dijelove tijela.

Rak se može proširiti od mjesta gdje je započeo na druge dijelove tijela.

Širenja rakana drugi dio tijela naziva se metastaziranje. Stanice raka otrgnu se od mjesta gdje su počele rasti (primarni tumor) i putuju kroz limfni sustav ili krv.

Limfni sustav. Rak dolazi u limfni sustav, putuje kroz limfne žile i tvori metastatski tumor u drugom dijelu tijela.

Krv. Rak dolazi u krv, putuje kroz krvne žile i tvori metastatski tumor u drugom dijelu tijela. Metastatski tumor je isti tip raka kao primarni tumor. Na primjer, ako se rak bubrega širi na kosti, stanice raka u kostima zapravo su stanice raka bubrega. Bolest je metastazirani rak bubrega, a ne rak kosti.

Kod intraepitelne neoplazije vulve (VIN), abnormalne stanice se nalaze na površini kože vulve.

Ove abnormalne stanice nisu rak. Vulvarna intraepitelna neoplazija (VIN) može postati rak i širiti se u obližnje tkivo. VIN se ponekad naziva stadij 0 ili karcinom in situ.

Rak vulve možemo podijeliti u 4 stadija.

STADIJ I U stadiju I, rak se već formirao. Nalazi se samo u vulvi ili perineumu (područje između rektuma i vagine). Stadij I je podijeljen na stadije IA i IB.

Veličine tumora. Veličina tumora može se usporediti s veličinom graška (1 cm), kikirikija (2 cm), grožđa (3 cm), oraha (4 cm), limete (5 cm), jaja (6 cm), breskve ( 7 cm) ili grejpa (10 cm).

  • U stadiju IA, tumor je 2 centimetra ili manji i proširio se 1 milimetar ili manje u tkivo vulve. Rak se nije proširio na limfne čvorove.
  • U fazi IB, tumor je veći od 2 centimetra ili se proširio više od 1 milimetra u tkivo vulve. Rak se nije proširio na limfne čvorove.

Milimetri (mm). Oštra točka olovke je oko 1 mm, točka bojice je oko 2 mm, a gumica za olovku je oko 5 mm.

STADIJ II

U II. stadiju, tumor je bilo koje veličine i proširio se u donji dio uretre, donji dio vagine ili anus. Rak se nije proširio na limfne čvorove.

STADIJ III

U stadiju III, tumor je bilo koje veličine i može se proširiti u donji dio uretre, donji dio vagine ili anus. Rak se proširio na jedan ili više obližnjih limfnih čvorova. Stadij III je podijeljen na stadije  IIIA, IIIB i IIIC.

  • U stadiju IIIA, rak se nalazi u 1 ili 2 limfna čvora koji su manji od 5 milimetara ili u jednom limfnom čvoru koji je 5 milimetara ili veći.
  • U stadiju IIIB, rak se nalazi u 2 ili više limfnih čvorova koji su 5 milimetara ili veći, ili u 3 ili više limfnih čvorova koji su manji od 5 milimetara.
  • U stadiju IIIC, rak se nalazi u limfnim čvorovima i proširio se i izvan površine limfnih čvorova.

STADIJ IV

U IV. stadiju, tumor se proširio u gornji dio uretre, gornji dio vagine ili na druge dijelove tijela. Stupanj IV podijeljen je u stadije IVA i IVB.

U stadiju IVA:

  • rak se proširio u sluznicu gornje uretre, gornje vagine, mokraćnog mjehura ili rektuma, ili je prešao za zdjeličnu kost; ili
  • rak se proširio na obližnje limfne čvorove i limfni čvorovi nisu pokretni ili su formirali ulkus.

U fazi IVB, rak se proširio na limfne čvorove u zdjelici ili na druge dijelove tijela.

Rekurentni, recidivni ili povratni rak vulve

Recidivni vulvarni rak je rak koji se ponovno pojavio (nakon što se liječio). Rak se može vratiti u vulvu ili u druge dijelove tijela.

LIJEČENJE RAKA VULVE

Postoje različiti tipovi liječenja za pacijentice  s rakom vulve.

Različite vrste liječenja su dostupne za pacijentice s rakom vulve. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje je istraživanje koje je osmišljeno kako bi pomoglo u poboljšanju trenutnog liječenja ili dobivanju informacija o novim načinima liječenja bolesnika s rakom. Kada klinička ispitivanja pokažu da je novi tretman bolji od standardnog liječenja, novi tretman može postati standardni tretman.

Koriste se četiri vrste standardnih metoda liječenja raka vulve:
Kirurško liječenje

Operacija je najčešći tretman za karcinom vulve. Cilj operacije je ukloniti sav rak bez gubitka spolne funkcije žene. Može se obaviti jedna od sljedećih vrsta operacija:

  • Laserska operacija: kirurški zahvat koji koristi lasersku zraku (uski snop intenzivne svjetlosti) kao nož kako bi se bez krvi uklonilo tumorsko tkivo.
  • Široka lokalna ekscizija: kirurški postupak za uklanjanje raka i nekih normalnih tkiva oko raka.
  • Radikalna lokalna ekscizija: kirurški postupak za uklanjanje raka i velike količine normalnog tkiva oko njega. Mogu se ukloniti i obližnji limfni čvorovi.
  • Ultrazvučna kirurška aspiracija (SAD): Kirurški postupak za razbijanje tumora na male komadiće pomoću vrlo finih vibracija. Mali komadići tumora ispiru se i uklanjaju usisavanjem. Ovaj postupak uzrokuje manja oštećenja obližnjeg tkiva.
  • Vulvektomija: kirurški postupak za uklanjanje dijela ili cijele vulve:

Obična vulvektomije: Uklanja se gornji sloj kože vulve na kojoj se nalazi rak. Može biti potrebno presađivanje kože s drugih dijelova tijela kako bi se pokrilo područje s kojeg je koža uklonjena.

Modificirana radikalna vulvektomija: Operacija uklanjanja dijela vulve. Ubližnji limfni čvorovi se također mogu ukloniti.

Radikalna vulvektomija: Operacija uklanjanja cijele vulve. Također se uklanjaju i obližnji limfni čvorovi.

  • Eksenteracija zdjelice: Kirurški postupak za uklanjanje donjeg crijeva, rektuma i mjehura. Cerviks, vagina, jajnici i obližnji limfni čvorovi također se uklonjaju. Umjetni otvori (stoma) izrađeni su tako da urin i stolica ističu iz tijela u vrećicu.

Nakon što liječnik ukloni cijeli rak koji se može vidjeti za vrijeme operacije, nekim pacijenticama se može dati kemoterapija ili radijacijska terapija nakon operacije kako bi se ubile stanice raka koje su ostale. Liječenje nakon operacije, kako bi se smanjio rizik da će se rak vratiti, naziva se adjuvantnom terapijom.

Terapija radijacijom ili začenjem

Radioterapija je terapija raka koja koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubila stanice raka ili im spriječila rast. Postoje dvije vrste zračenja:

  • Vanjska radioterapija koristi stroj izvan tijela za slanje radijacije na rak.
  • Interna radioterapija koristi radioaktivnu tvar zapečaćenu u iglama, kuglicama, žicama ili kateterima koji se stavljaju izravno u rak ili u blizinu raka.

Način primjene terapije zračenjem ovisi o vrsti i stadiju raka. Vanjska i unutarnja radijacijska terapija koristi se za liječenje raka vulve, a vanjsa terapija zračenjem se može koristiti i kao palijativna terapija za ublažavanje simptoma i poboljšanje kvalitete života.

Kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica raka, bilo ubijanjem stanica ili sprečavanjem njihova dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima usta ili ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu utjecati na stanice raka u cijelom tijelu (sustavna kemoterapija). Kada se kemoterapija postavi izravno u cerebrospinalnu tekućinu, organ ili tjelesnu šupljinu kao što je abdomen, lijekovi uglavnom djeluju na stanice raka u tim područjima (regionalna kemoterapija). Način primjene kemoterapije ovisi o vrsti i stadiju raka.

Za karcinom vulve može se primijeniti topikalna kemoterapija na kožu u obliku krema ili losiona.

Biološka terapija

Biološka terapija je tretman koji koristi pacijentov imunološki sustav za borbu protiv raka. Tvari koje proizvodi tijelo ili koje su načinjene u laboratoriju koriste se za poticanje, usmjeravanje ili obnavljanje prirodne obrane tijela protiv raka. Ova vrsta liječenja raka naziva se i bioterapija ili imunoterapija.

Imiquimod je biološka terapija koja se može koristiti za liječenje lezija vulve i nanosi se na kožu u obliku kreme.

LIJEČENJE RAKA VULVE PREMA STADIJU BOLESTI

Vulvarna intraepitelna neoplazija (VIN)

Liječenje intraepitelne neoplazije vulve (VIN) može uključivati sljedeće:

  • Uklanjanje pojedinačnih lezija ili široka lokalna ekscizija.
  • Laserska operacija.
  • Ultrazvučna kirurška aspiracija.
  • Obična vulvektomija sa ili bez presatka kože.
  • Biološka terapija s lokalnim Imiquimod-om.
Stadij I raka vulve

Liječenje stadija I raka vulve može uključivati sljedeće:

  • Široka lokalna ekscizija za lezije koje su u dubinu manje od 1 milimetra
  • Radikalna lokalna ekscizija i uklanjanje obližnjih limfnih čvorova.
  • Radikalna lokalna ekscizija i biopsija sentinel limfnog čvora. Ako se rak pronađe u sentinel limfnom čvoru, uklanjaju se i obližni limfni čvorovi.
  • Radioterapija za pacijentice koje se ne mogu operirati.
Stadij II raka vulve

Liječenje stadija II raka vulve može uključivati sljedeće:

  • Radikalna lokalna ekscizija i uklanjanje obližnjih limfnih čvorova.
  • Modificirana radikalna vulvektomija ili radikalna vulvektomija za velike tumore. Uklanjaju se i obližnji limfni čvorovi. Nakon operacije može se uključiti i radioterapija.
  • Radikalna lokalna ekscizija i biopsija sentinel limfnog čvora. Ako se rak pronađe u sentinel limfnom čvoru, uklanjaju se i obližnji limfni čvorovi.
  • Radioterapija za pacijentice koje ne mogu biti operirane.
Stadij III raka vulve

Liječenje stadija III raka vulve može uključivati sljedeće:

  • Modificirana radikalna vulvektomija ili radikalna vulvektomija. Uklanjaju se i obližnji limfni čvorovi. Radioterapija se može dati nakon operacije.
  • Radioterapija ili kemoterapija i radioterapija nakon koje slijedi operacija.
  • Radioterapija sa ili bez kemoterapije za pacijentice koje ne mogu biti operirane.
Stadij IV raka vulve

Liječenje stadija IVA raka vulve može uključivati sljedeće:

  • Radikalna vulvektomija i zdjelična eksenteracija.
  • Radikalna vulvektomija praćena zračenjem.
  • Radioterapija ili kemoterapija i radioterapija nakon koje slijedi operacija.
  • Radioterapija sa ili bez kemoterapije za pacijentice koje ne mogu biti operirane.

Ne postoji standardni tretman za stadij IVB raka vulve. Liječenje može uključivati kliničko ispitivanje novog liječenja.

Mogućnosti liječenja rekurentnog raka vulve

Liječenje recidiva karcinoma vulve može uključivati sljedeće:

  • Široka lokalna ekscizija sa ili bez zračenja za liječenje raka koji se vratio na isto mjesto.
  • Radikalna vulvektomija i eksenteracija zdjelice za liječenje raka koji se vratio na isto mjesto.
  • Kemoterapija i terapija zračenjem sa ili bez operacije.
  • Radioterapija nakon koje slijedi operacija ili kemoterapija.
  • Radioterapija kao palijativno liječenje za ublažavanje simptoma i poboljšanje kvalitete života.
  • Kliničko ispitivanje novog liječenja.