RETINOBLASTOM

Retinoblastom je brzo-napredujući tumor koji se razvija u stanicama mrežnice. U razvijenim zemljama, retinoblastom ima jednu od najvećih stopa izlječivosti od svih malignih tumora dječje dobi (95-98%), s preživljenjem od preko 90%. Retinoblastom je tumor koji vrlo dobro reagira na terapiju.

Postoje dva oblika bolesti; genetski, nasljedni oblik i negenetski, nenasljedni oblik. Približno 55% djece koja boluju od retinoblastoma imaju negenetski, nenasljedni oblik. Ako ne postoji povijest bolesti unutar obitelji, bolest se označava “sporadičnom”, ali to ne isključuje da se ne radi nužno o negenetskom obliku. U oko dvije trećine slučajeva, samo je jedno oko pogođeno (jednostrani retinoblastom); u jednoj trećini, tumori se razvijaju u oba oka (obostrani retinoblastom). Broj i veličina tumora na svakom oku može varirati. Položaj, veličina i broj tumora se proučava pri odabiru načina liječenja. Djeci s obiteljskom anamnezom trebaju se pregledavati oči od rane dobi.

Retinoblastom je bolest u kojoj se maligne stanice (rak) formiraju u tkivu  mrežnice.

Mrežnica (lat. retina) je unutarnja ovojnica oka. Oblaže unutrašnjost stražnjeg dijela očne jabučice i njezin je najvažniji dio. Sadrži vidne stanice, štapiće i čunjiće koji pomažu u osjetu svjetla i raspoznavanju boja. Povezane su saživčanim vlaknima koja se udružuju u vidni živac. Optika oka stvara sliku vidnog svijeta na mrežnici koja ima funkciju sličnu onoj filma u fotografskom aparatu. Svjetlost što upada u mrežnicu izaziva čitav niz električnih i kemijskih događaja koji u konačnici aktiviraju živčane podražaje.Ti živčani podražaji bivaju poslani u različita moždana vidna središta putem vlakana vidnog živca.

Anatomija oka, koja prikazuje vanjsko i unutarnje oko uključujući bjeloočnicu, rožnicu, šarenicu, cilijarno tijelo, žilnicu, mrežnicu, staklasto tijelo i optički živac. Staklasto tijelo je gel koji ispunjava središte oka.

Iako se retinoblastom može pojaviti u bilo kojoj dobi, najčešće se javlja u djece mlađe od 2 godine. Rak može biti u jednom oku (jednostrano) ili u oba oka (obostrano, bilateralno). Retinoblastom se rijetko širi od oka do obližnjeg tkiva ili drugih dijelova tijela.

Kavitarni retinoblastom je rijedak tip retinoblastoma u kojem se formiraju  šupljine (kaverne) unutar tumora.

Retinoblastom se javlja u nasljednim i nenasljednim oblicima.

Smatra se da dijete ima nasljedni oblik retinoblastoma kada je prisutno jedno od sljedećeg:

  • Postoji obiteljska anamneza retinoblastoma.
  • Postoji određena mutacija (promjena) u genu RB1. Mutacija u genu RB1 može se prenijeti s roditelja na dijete ili se može stvoriti u jajašcu ili spermi prije začeća ili ubrzo nakon začeća.
  • Postoji više od jednog tumora u oku ili postoji tumor u oba oka.
  • Postoji tumor na jednom oku, a dijete je mlađe od 1 godine.

Nakon dijagnosticiranja i liječenja nasljednog retinoblastoma, novi tumori mogu se nastaviti razvijati nekoliko godina. Redoviti očni pregledi za provjeru novih tumora obično se obavljaju svaka 2 do 4 mjeseca najmanje 28 mjeseci. Većina slučajeva retinoblastoma je nenasljedna forma.

Liječenje oba oblika retinoblastoma mora uključivati genetsko savjetovanje.

Roditelji bi trebali proći genetsko savjetovanje (razgovor s obučenim stručnjakom o riziku od genetskih bolesti) kako bi razgovarali o genetičkom testiranju i provjerili postojanje mutacije  u genu RB1. Genetsko savjetovanje također uključuje raspravu o riziku od retinoblastoma za dijete i djetetovu braću ili sestre.

Djeca s obiteljskom anamnezom retinoblastoma trebaju  obaviti pregled očiju kako bi se provjerilo da li imaju retinoblastom.

Dijete s obiteljskom anamnezom retinoblastoma treba redovito pregledavati oči početkom ranog života kako bi se provjerilo da li imaju retinoblastom, osim ako je već poznato da dijete nema promjenu RB1 gena. Rana dijagnoza retinoblastoma pretpostavlja manje intenzivno liječenje.

Braća ili sestre djeteta s retinoblastom trebaju imati redovite preglede očiju od strane oftalmologa do dobi od 3 do 5 godina, osim ako je poznato da brat ili sestra nemaju promjenu gena RB1.

Dijete koje ima nasljedni retinoblastom ima povećan rizik od trilateralnih retinoblastoma i drugih vrsta raka.

Dijete s nasljednim retinoblastom ima povećani rizik od tumora epifize u mozgu. Kada se retinoblastom i tumor na mozgu pojave u isto vrijeme, naziva se trilateralni retinoblastom. Tumor na mozgu obično se dijagnosticira između 20. i 36. mjeseca života. Redoviti probir pomoću MR-a (magnetska rezonancija) radi se kod djeteta za koje se smatra da ima nasljedni retinoblastom ili za dijete s retinoblastom na jednom oku i obiteljsku povijest bolesti. CT (kompjuterizirana tomografija) skenirane se obično ne koriste za rutinski probir kako bi se izbjeglo izlaganje djeteta ionizirajućem zračenju.

Nasljedni retinoblastom također povećava kod djeteta rizik od drugih vrsta raka, kao što su rak pluća, rak mjehura ili melanom u kasnijim godinama. Važni su redoviti kontrolni pregledi.

Znakovi i simptomi retinoblastoma uključuju “bijelu zenicu” i bol ili crvenilo oka

Ovi i drugi znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani retinoblastom ili drugim stanjima. Provjerite s liječnikom ako vaše dijete ima nešto od sljedećeg:

  • Zjenica oka je bijela  umjesto crvena kada se na nju usmjeri svjetlost. To se najbolje može vidjeti na „flash“ fotografijama djeteta.
  • Čini se da oči gledaju u različitim smjerovima (lijeno oko).
  • Bol ili crvenilo u oku.
  • Infekcija oko oka.
  • Očna jabučica je veća od normalne.
  • Obojeni dio oka i zjenica izgledaju mutno.
Testovi za pregled mrežnice koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje retinoblastoma.

Mogu se koristiti sljedeća ispitivanja i postupci:

Fizikalni pregled i povijest bolesti: Pregled tijela za provjeru općih znakova zdravlja, uključujući provjeru vulve na znakove bolesti, kao što su kvržice ili bilo što drugo što se čini neobično. Ispituje se i povijest zdravstvenih navika pacijenta i prošlih bolesti i liječenja. Liječnik će pitati i da li postoji obiteljska anamneza retinoblastoma.

Pregled oka s proširenim zjenicom: Pregled oka u kojem je zjenica proširena lijekovima u kapima  za oči kako bi liječnik kroz zjenicu i leću mogao pregledati mrežnicu. Unutrašnjost oka, uključujući mrežnicu i vidni živac, pregledava se pomoću svjetla. Ovisno o dobi djeteta, ovaj se pregled može obaviti i pod anestezijom.

Postoji nekoliko vrsta pregleda oka koji se rade s proširenim zjenicom:

  • Oftalmoskopija: Pregled unutarnjeg dijela oka kako bi se provjerila mrežnica i optički živac pomoću malog povećala i svjetla.
  • Biomikroskopija pomoću prorezne lampe: Pregled unutarnjeg dijela oka kako bi se provjerila mrežnica, vidni živac i drugi dijelovi oka pomoću jakog snopa svjetla i mikroskopa.
  • Fluoresceinska angiografija: Postupak gledanja krvnih žila i protoka krvi u oku. Narančasta fluorescentna boja nazvana fluorescein ubrizgava se u krvnu žilu u ruku i odlazi u krvotok. Kako boja prolazi kroz krvne žile oka, posebna kamera snima fotografije mrežnice i žilnice kako bi pronašla bilo kakve krvne žile koje su začepljene ili propuštaju krv.

Ispitivanje gena RB1: Laboratorijski test u kojem se uzorak krvi ili tkiva testira na promjenu RB1 gena.

Ultrazvučni pregled oka: Postupak u kojem se visokoenergetski zvučni valovi (ultrazvuk) odbijaju od unutarnjih tkiva oka i stvaraju odjeke. Kapi za oči se koriste za anesteziranje (umrtvljivanje) oka, a mala sonda koja šalje i prima zvučne valove nježno se stavlja na površinu oka. Odjeci stvaraju sliku oka i mjeri se udaljenost od rožnice do mrežnice. Slika, zvana sonogram, prikazuje se na zaslonu ultrazvučnog monitora. Slika se može ispisati kako bi je kasnije mogli pogledati.

MRI (magnetska rezonancija): Postupak koji koristi magnet, radiovalove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Taj se postupak naziva i nuklearnom magnetskom rezonancijom (NMRI).

CT skeniranje (CAT scan): Postupak koji čini niz detaljnih slika područja unutar tijela, snimljenih iz različitih kutova. Slike su izrađene računalom povezanim s rendgenskim uređajem. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se jasnije prikazali organi ili tkiva. Ovaj se postupak naziva i kompjutorska tomografija, kompjuterizirana tomografija ili kompjutorizirana aksijalna tomografija.

Kompjutorska tomografija (CT) glave i vrata. Dijete leži na stolu koji klizi kroz CT skener i pravi rendgenske snimke unutar glave i vrata.

Retinoblastom se obično može dijagnosticirati i bez biopsije. Kada je retinoblastom u jednom oku, ponekad se formira u drugom oku. Zbog toga se pregledi neoštećenog oka obavljeju redovito sve dok se ne ustvrdi da li se radi o nasljednom retinoblastomu ili ne.

Određeni faktori utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Prognoza (šansa oporavka) i mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

  • Je li rak u jednom ili oba oka.
  • Veličina i broj tumora.
  • Da li se tumor proširio na područje oko oka, na mozak ili na druge dijelove tijela.
  • Postoje li simptomi trilateralnog retinoblastoma u vrijeme postavljanja dijagnoze.
  • Dob djeteta.
  • Koliko je vjerojatno da se vid može spasiti u jednom ili oba oka.
  • Da li se razvila druga vrsta raka.
Nakon što se dijagnosticira retinoblastom, obavljaju se testovi kako bi se utvrdilo da li su se  stanice raka proširene unutar oka ili na druge dijelove tijela i kako bi se odredio stadij raka.

Za odreživanje stadija raka, koriste se sljedeći testovi i medicinski postupci:Skeniranje kostiju: Postupak koji provjerava postoje li u kostima stanice koje se brzo dijele, kao što su stanice raka. Vrlo mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok. Radioaktivni materijal sakuplja se u kostima s rakom i otkriva ga se skenerom. Područja kosti s rakom pojavljuju se na slici svjetlije jer uzimaju više radioaktivnog materijala nego što to čine normalne stanice kostiju.

Skeniranje kostiju. Mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava se u djetetovu venu i putuje kroz krv. Radioaktivni materijal se skuplja u kostima. Dok dijete leži na stolu koji klizi ispod skenera, detektira se radioaktivni materijal i slike se izrađuju na zaslonu računala.

Aspiracija i biopsija koštane srži: Uklanjanje dijela koštane srži, krvi i malog dijela kosti umetanjem šuplje igle u bedrenu kost ili grudnu kost. Patolog pregledava koštanu srž, krv i kost pod mikroskopom kako bi pronašao znakove raka. Aspiracija koštane srži i biopsija se obavlja ako liječnik sumnja da se rak proširio izvan oka.

Lumbalna punkcija: Postupak za prikupljanje cerebrospinalne tekućine (CSF) iz kralježnice. To se postiže postavljanjem igle između dvije kosti u kralježnicu i u CSF oko leđne moždine i uzimanje uzorka tekućine. Uzorak CSF-a provjerava se pod mikroskopom na znakove raka.

Za određivanje stadija retinoblastoma može se koristiti sustav IRSS (International Retinoblastoma Staging System).

Postoji nekoliko sustava za određivanje stadija retinoblastoma. Sustav IRSS-a temelji se na tome koliko raka ostaje nakon operacije odstranjivanja tumora i da li se rak proširio.

STADIJ 0

Tumor je samo u oku. Oko nije uklonjen i tretiran je bez operacije.

STADIJ I

Tumor je samo u oku. Oko je uklonjeno i nema više stanica raka.

STADIJ II

Tumor je samo u oku. Oko je uklonjeno i preostale su stanice raka koje se mogu vidjeti samo mikroskopom.

STADIJ III

Stadij III je podijeljen na stadije IIIa i IIIb:

U stadiju IIIa, rak se proširio od oka do tkiva oko očne jabučice.

U stadiju IIIb, rak se proširio od oka do limfnih čvorova blizu uha ili u vratu.

STADIJ IV

Stadij IV podijeljen je u stadije IVa i IVb:

U stadiju IVa, rak se proširio na krv, ali ne i na mozak ili kičmenu moždinu. Jedan ili više tumora mogu se proširiti na druge dijelove tijela, poput kostiju ili jetre.

U stadiju IVb, rak se proširio na mozak ili kičmenu moždinu. Može se proširiti i na druge dijelove tijela.

Postoje tri načina na koje se rak širi u tijelu.

Rak se može proširiti kroz tkivo, limfni sustav i krv:

Tkivo. Rak se širi od mjesta gdje je započeo rast u obližnja područja.

Limfni sustav. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u limfni sustav. Rak putuje kroz limfne žile u druge dijelove tijela.

Krv. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u krv. Rak putuje kroz krvne žile u druge dijelove tijela.

Rak se može proširiti od mjesta gdje je započeo na druge dijelove tijela.

Širenja rakana drugi dio tijela naziva se metastaziranje. Stanice raka otrgnu se od mjesta gdje su počele rasti (primarni tumor) i putuju kroz limfni sustav ili krv.

Limfni sustav. Rak dolazi u limfni sustav, putuje kroz limfne žile i tvori metastatski tumor u drugom dijelu tijela.

Krv. Rak dolazi u krv, putuje kroz krvne žile i tvori metastatski tumor u drugom dijelu tijela.

Metastatski tumor je isti tip raka kao primarni tumor. Na primjer, ako se rak bubrega širi na kosti, stanice raka u kostima zapravo su stanice raka bubrega. Bolest je metastazirani rak bubrega, a ne rak kosti.

Progresivni i rekurentni retinoblastom

Progresivni retinoblastom je retinoblastom koji ne reagira na liječenje. Umjesto toga, rak raste, širi se ili pogoršava.

Povratni retinoblastom je rak koji se ponovno pojavio nakon liječenja. Rak se može ponovo javiti u oku, u tkivima oko oka ili na drugim mjestima u tijelu.

LIJEČENJE RETINOBLASTOMA

Postoje različiti modeli liječenja za pacijente s retinoblastomom.

Različite vrste liječenja su dostupne za pacijente s retinoblastomom. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje je istraživanje koje je osmišljeno kako bi pomoglo u poboljšanju trenutnog liječenja ili dobivanju informacija o novim načinima liječenja bolesnika s rakom. Kada klinička ispitivanja pokažu da je novi tretman bolji od standardnog liječenja, novi tretman može postati standardni tretman.

Djeci s retinoblastomom liječenje treba planirati tim zdravstvenih djelatnika koji su stručnjaci u liječenju raka kod djece.

Ciljevi liječenja su spašavanje djetetova života, spašavanje vida i oka te sprečavanje ozbiljnih nuspojava. Liječenje će nadzirati pedijatrijski onkolog, liječnik koji se specijalizirao za liječenje raka kod djece. Pedijatrijski onkolog radi s drugim zdravstvenim djelatnicima koji su stručnjaci u liječenju djece s rakom oka i koji su specijalizirani u određenim područjima medicine. To može uključivati pedijatrijskog oftalmologa (dječjeg očnog liječnika) koji ima veliko iskustvo u liječenju retinoblastoma i sljedećih specijalista:

  • Dječji kirurg.
  • Onkolog-radiolog.
  • Pedijatar.
  • Pedijatrijska medicinska sestra.
  • Specijalist za rehabilitaciju.
  • Socijalni radnik.
  • Genetičar ili genetski savjetnik.
Liječenje retinoblastoma može izazvati nuspojave.

Nuspojave liječenja raka koje počinju nakon liječenja i nastavljaju se mjesecima ili godinama nazivaju se kasne nuspojave. Kasne nuspojave liječenja retinoblastoma mogu uključivati sljedeće:

  • Fizički problemi poput problema s vidom ili sluhom, ili, ako se ukloni oko, promjena u obliku i veličini kosti oko oka.
  • Promjene u raspoloženju, osjećajima, razmišljanju, učenju ili pamćenju.
  • Razvoj drugih karcinoma tijekom života (novi tip raka), kao što su rak pluća i mjehura, osteosarkom, sarkom mekog tkiva ili melanom.

Sljedeći čimbenici rizika mogu povećati rizik od ponovnog raka:

  • Nasljedni oblik retinoblastoma.
  • Dosadašnje liječenje radioterapijom, osobito prije dobi od 1 godine.
  • Prethodno bolovati od neke druge vrste raka.
Koristi se šest tipova standardnog liječenja:

Krioterapija

Krioterapija je tretman koji koristi instrument za zamrzavanje i uništavanje abnormalnog tkiva. Ova vrsta liječenja  naziva se i kriokirurgija.

Termoterapija

Termoterapija je korištenje topline za uništavanje stanica raka. Termoterapija se može primijeniti laserskom zrakom usmjerenom kroz proširenu zenicu ili na vanjsku stranu očne jabučice. Termoterapija se može koristiti sama za male tumore ili u kombinaciji s kemoterapijom za veće tumore. Ovaj tretman je vrsta laserske terapije.

Kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica raka, bilo ubijanjem stanica ili sprečavanjem njihova dijeljenja. Način primjene kemoterapije ovisi o stadiju raka i gdje se rak u tijelu nalazi.

Postoje različite vrste kemoterapije:

  • Sistemska kemoterapija: Kada se kemoterapija uzima na usta ili ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu doći do stanica raka bilo gdje u tijelu. Sustavna kemoterapija se daje kako bi se smanjio tumor (kemoredukcija) i izbjegla operacija uklanjanja oka. Nakon kemerdukcije, može se uključiti i ​​radijacijska terapija, krioterapija, laserska terapija ili regionalna kemoterapija.

Sistemska kemoterapija se također može dati za ubijanje svih stanica raka koje su ostale nakon početnog liječenja ili za pacijente s retinoblastom koji se javlja izvan oka. Liječenje koje se provodi nakon početnog liječenja, kako bi se smanjio rizik od povratka raka, naziva se adjuvantnom terapijom.

  • Regionalna kemoterapija: Kada se kemoterapija postavi izravno u cerebrospinalnu tekućinu (intratekalna kemoterapija), organ (kao što je oko) ili tjelesnu šupljinu, lijekovi uglavnom utječu na stanice raka u tim područjima. Nekoliko vrsta regionalne kemoterapije koristi se za liječenje retinoblastoma:

Davanje kemoterapija direktno kroz arterije oka: kemoterapija nosi lijekove protiv raka izravno u oko. Kateter se stavi u arteriju koja vodi do oka i lijek protiv raka se daje kroz kateter. Nakon davanja lijeka u arteriju se može umetnuti mali balon da bi se blokirao i zadržao najveći dio lijeka protiv raka zarobljen blizu tumora. Ovaj tip kemoterapije može se dati kao početni tretman kada je tumor samo u oku ili kada tumor nije reagirao na druge vrste liječenja. Ovakav način davanja kemoterapije daje se u posebnim centrima za liječenje retinoblastoma.

Intravitrealna kemoterapija: Intravitrealna kemoterapija je ubrizgavanje lijekova protiv raka izravno u staklasto tijelo (želatinastu tvar) unutar oka. Koristi se za liječenje raka koji se proširio na staklasto tijelo i nije reagirao na prethodno liječenje ili se vratio nakon liječenja.

Terapija radijacijom ili zračenjem

Radioterapija je terapija raka koja koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubila stanice raka ili im spriječila rast. Postoje dvije vrste zračenja:

Vanjska terapija zračenjem koristi stroj izvan tijela kako bi se poslalo zračenje prema raku. Određeni načini davanja terapije zračenjem mogu pomoći u sprečavanju oštećenja okolnog zdravog tkiva zračenjem. Takve vrste zračenja uključuju sljedeće:

  • Intenzivno modulirana radijacijska terapija (IMRT): IMRT je vrsta 3-dimenzionalne (3-D) terapije vanjskog zračenja koja koristi računalo za izradu slika veličine i oblika tumora. Tanke zrake zračenja različitih intenziteta (jakosti) usmjerene su na tumor iz mnogih kutova.
  • Radioterapija protonskim snopom: terapija protonskim snopom je vrsta visokoenergetske, vanjske terapije zračenjem. Stroj cilja potoke protona (sitne, nevidljive, pozitivno nabijene čestice) na stanice raka kako bi ih ubio.

Interna terapija zračenjem koristi radioaktivnu tvar zapečaćenu u iglama, kuglicama, žicama ili kateterima koji se stavljaju izravno u ili blizu raka. Određeni načini davanja terapije zračenjem mogu pomoći u sprečavanju oštećenja obližnje zdravog tkiva zračenjem. Takve vrste interne terapije zračenjem mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Plaque radioterapija: Radioaktivna kuglica pričvršćuje se na jednu stranu diska, nazvanog plaque i postavlja se izravno na vanjski zid oka u blizini tumora. Strana plaka sa radioaktivnom kuglicom okrenuta je prema očnoj jabučici, usmjeravajući zračenje na tumor. Pločica pomaže u zaštiti drugih obližnjih tkiva od zračenja.

Plaque radioterapija oka. Vrsta radioterapije koja se koristi za liječenje tumora oka. Radioaktivne češtice ( kuglice ili sl.)  stavljaju se na jednu stranu tankog komada metala (obično zlata) nazvanog plak (plaque). Plak se priljubi na vanjski zid oka. Radioaktivne kuglice odašilju zračenje koje ubija rak. Plak se uklanja na kraju tretmana, koji obično traje nekoliko dana.

Način primjene radioterapije ovisi o vrsti i stadiju liječenog raka te o tome kako je rak reagirao na druge tretmane. Za liječenje retinoblastoma koriste se  i vanjska i unutarnja radioterapija.

Visoka doza kemoterapije sa spašavanjem matičnih stanica

Visoka doza kemoterapij sa spašavanjem matičnih stanica je način davanja visokih doza kemoterapije i zamjene matičnih stanica stanica uništenih  liječenjem. Matične stanice (nezrele krvne stanice) se uklanjaju iz krvi ili koštane srži pacijenta, zamrzavaju se i pohranjuju. Nakon što su kemoterapija i radioterapija završene, pohranjene matične stanice se odmrznu i vrate pacijentu putem infuzije. Ove obnovljene matične stanice izrastaju u (i obnavljaju) krvne stanice tijela.

Operacija odstranjenja oka (enukleacija)

Enukleacija je operacija uklanjanja oka i dijela vidnog živca. Uzorak tkiva oka koji se ukloni provjerava se pod mikroskopom kako bi se vidjelo ima li znakova da se rak može proširiti na druge dijelove tijela. To bi trebao obaviti iskusni patolog koji je upoznat s retinoblastom i drugim bolestima oka. Enukleacija se provodi ako postoji mala ili nikakva šansa da se vid može spasiti,  kada je tumor velik, ne reagira na liječenje ili se vraća nakon liječenja. Pacijentu će se dati očna proteza ili  umjetno uko.

Potrebno je pomno praćenje tijekom 2 godine ili više kako bi se provjerili znakovi recidiva u području oka zahvaćenog rakom i provjeravalo drugo oko.

Nove vrste liječenja testiraju se u kliničkim ispitivanjima.

Ciljana terapija

Ciljana terapija je vrsta liječenja koja koristi lijekove ili druge tvari za napad na stanice raka. Ciljane terapije obično uzrokuju manje štete za normalne stanice od kemoterapije ili radioterapije.

Proučava se ciljana terapija za liječenje retinoblastoma koji se ponovno pojavio.

TERAPIJSKE OPCIJE LIJEČENJA RETINOBLASTOMA

Liječenje jednostarnih, obostranih i kavitarnih retinoblastoma

Ako postoji vjerojatnost da se spasi oko, liječenje može uključivati ​​sljedeće:

* Sustavna kemoterapija ili infuzija kemoterapije kroz očne arterije sa ili bez intravitrealne kemoterapije za smanjivanje tumora. Nakon toga može uslijediti jedno ili više od sljedećeg:

                          -Krioterapija.

                          -Termoterapija.

                          -Plak radioterapija.

* Vanjska radioterapija za bilateralni intraokularni retinoblastom koja ne reagira na druge tretmane.

Ako je tumor velik i nije vjerojatno da bi se oko moglo spasiti, liječenje može uključivati ​​sljedeće:

*Operacija uklanjanja oka (enukleacija). Nakon operacije, može se dati sustavna kemoterapija kako bi se smanjio rizik od širenja raka na druge dijelove tijela.

*Kada je retinoblastom u oba oka, tretman za svako oko može biti različit, ovisno o veličini tumora i je li vjerojatno da se oko može spasiti. Doza sistemske kemoterapije obično se bazira na oko koje ima više raka.

*Liječenje kavitarnog retinoblastoma, tipa intraokularnog retinoblastoma, može uključivati ​​sljedeće:

                        -Sustavna kemoterapija ili infuzija kemoterapije kroz očne arterije.

Liječenje ekstraokularnog retinoblastoma

Liječenje ekstraokularnog retinoblastoma koje se proširilo na područje oko oka može uključivati ​​sljedeće:

  • Sustavna kemoterapija i terapija vanjskim zračenjem.
  • Sustavna kemoterapija nakon koje slijedi operacija (enukleacija). Nakon operacije može se primijeniti terapija zračenjem i dodatna kemoterapija.

Liječenje ekstraokularnog retinoblastoma koji se proširio na mozak može uključivati ​​sljedeće:

  • Sustavna ili intratekalna kemoterapija.
  • Terapija vanjskim zračenjem mozga i leđne moždine.
  • Kemoterapija praćena kemoterapijom visokim dozama sa spašavanjem matičnih stanica.

Nije jasno da li liječenje kemoterapijom, radioterapijom ili visokom dozom kemoterapije sa spašavanjem matičnih stanica pomaže pacijentima s ekstraokularnim retinoblastom da žive dulje.

Za trilateralni retinoblastom liječenje može uključivati ​​sljedeće:

  • Sustavna kemoterapija praćena visokim dozama kemoterapijom sa spašavanjem matičnih stanica.
  • Sustavna kemoterapija praćena operacijom i vanjskim zračenjem.

Za retinoblastom koji se proširio na druge dijelove tijela, ali ne i na mozak, liječenje može uključivati ​​sljedeće:

  • Kemoterapija praćena kemoterapijom visokim dozama sa spašavanjem matičnih stanica i radioterapijom s vanjskim zračenjem.
Liječenje progresivnog ili rekurentnog retinoblastoma

Liječenje progresivnog ili rekurentnog intraokularnog retinoblastoma može uključivati ​​sljedeće:

  • Vanjska radioterapija  ili plak  radioterapija.
  • Krioterapija.
  • Termoterapija.
  • Sustavna kemoterapija ili infuzija kemoterapije očnim arterijama.
  • Intravitrealna kemoterapija.
  • Operacija uklanjanja oka (enukleacija).
  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak pacijentovog tumora za određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Liječenje progresivnog ili rekurentnog ekstraokularnog retinoblastoma može uključivati ​​sljedeće:

  • Sistemska kemoterapija i terapija vanjskim zračenjem za retinoblastom koja se vraća nakon operacije uklanjanja oka.
  • Sustavna kemoterapija praćena visokim dozama kemoterapije sa spašavanjem matičnih stanica i vanjskim zračenjem.
  • Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak pacijentovog tumora za određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.