SARKOMI MEKIH TKIVA KOD ODRASLIH OSOBA

Sarkom mekih tkiva odraslih je bolest u kojoj se maligne stanice formiraju u mekim tkivima tijela.

Meko tkivo tijela uključuje mišiće, tetive (trake vlakana koje povezuju mišiće s kostima), masno tkivo, krvne žile, limfne žile, živce i tkiva oko zglobova. Sarkomi mekih tkiva odraslih mogu se formirati gotovo bilo gdje u tijelu, ali su najčešći u glavi, vratu, rukama, nogama, trupu, trbuhu i retroperitoneumu.

Sarkom mekog tkiva nastaje u mekim tkivima tijela, uključujući mišiće, tetive, masno tkivo, krvne žile, limfne žile, živce i tkivo oko zglobova.

Postoje mnogi tipovi sarkoma mekog tkiva. Stanice svake vrste sarkoma izgledaju drugačije pod mikroskopom, na temelju tipa mekog tkiva u kojem se rak počeo razvijati.

Postojanje određenih nasljednih poremećaja može povećati rizik od sarkoma mekih tkiva kod odraslih.

Čimbenici rizika za sarkom mekog tkiva uključuju sljedeće nasljedne poremećaje:

  • Retinoblastom.
  • Neurofibromatoza tipa 1 (NF1; von Recklinghausenova bolest).
  • Tubularna skleroza (Bournevilleova bolest).
  • Obiteljska adenomatozna polipoza (FAP; Gardnerov sindrom).
  • Li-Fraumeni sindrom.
  • Werner sindrom (odrasla progerija).
  • Sindrom karcinoma bazalnih stanica (Gorlinov sindrom).

Ostali čimbenici rizika za sarkom mekog tkiva uključuju sljedeće:

  • Prethodno liječenje zračenjem za određene vrste raka.
  • Izloženost određenim kemikalijama, kao što su torijev dioksid, vinil klorid ili arsen.
  • Dugotrajno oticanje (limfedem) u rukama ili nogama.
Simptomi sarkoma mekog tkiva odraslih je kvržica ili oticanje mekog tkiva u tijelu.

Sarkom se može pojaviti kao bezbolna kvržica ispod kože, često na ruci ili nozi. Sarkomi koji počinju u trbuhu ne moraju izazivati znakove ili simptome dok ne postanu vrlo veliki. Kako sarkom raste i pritišće na obližnje organe, živce, mišiće ili krvne žile, znakovi i simptomi mogu uključivati:

  • Bol
  • Probleme s disanjem
Sarkom mekih tkiva odraslih dijagnosticira se biopsijom.

Ako vaš liječnik misli da imate sarkom mekog tkiva, učinit će se biopsija. Vrsta biopsije će se temeljiti na veličini tumora i na tome gdje se nalazi u tijelu. Postoje tri vrste biopsije koje se mogu koristiti:

Incizijska biopsija: Uklanjanje dijela kvržice ili uzorka tkiva.

„Core“ biopsija: Uklanjanje tkiva pomoću široke igle.

Ekscizijska biopsija: Uklanjanje cijele kvržice ili područja tkiva koje ne izgleda normalno.

Uzorci će se uzeti iz primarnog tumora, limfnih čvorova i drugih sumnjivih područja. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi pronašao stanice raka i otkrio stupanj tumora. Ocjena tumora ovisi o tome kako abnormalne stanice raka izgledaju pod mikroskopom i koliko se brzo stanice dijele. Tumori visokog stupnja obično rastu i šire se brže od tumora niskog stupnja.

Na uzorkovanom tkivu dobivenom biopsijom mogu se obaviti sljedeća ispitivanja:

Imunohistokemija: test koji koristi antitijela za provjeru određenih antigena u uzorku tkiva. Antitijela su obično povezana s radioaktivnom tvari ili bojom koja uzrokuje da se tkivo osvijetli pod mikroskopom. Ova vrsta testa može se koristiti da bi se utvrdila razlika između različitih vrsta raka.

Svjetlosna i elektronska mikroskopija: Laboratorijski test u kojem se stanice u uzorku tkiva promatraju pod vrlo snažnim mikroskopima kako bi se tražile određene promjene u stanicama.

Citogenetska analiza: Laboratorijski test u kojem se stanice u uzorku tkiva promatraju pod mikroskopom i traže određene promjene u kromosomima.

Fluorescentna in situ hibridizacija (FISH): Laboratorijski test koji se koristi za ispitivanje gena ili kromosoma u stanicama i tkivima.  Razvijena u bomedicinskim istraživanjima ranih 1980-ih, kada je primijenjena za otkrivanje i lokalizaciju prisustva/odsustva specifičnih DNK sekvenci na hromosomima. FISH upotrebljava fluorescentne probe koje se vežu samo za one dijelove hromosoma sa kojima ispoljavaju visok stupanj komplementarnosti sekvenci.

Protočna citometrija: Laboratorijski test koji mjeri broj stanica u uzorku, postotak živih stanica u uzorku i određene karakteristike stanica, kao što su veličina, oblik i prisutnost tumorskih biljega na površini stanice. Protočna citometrija se koristi za izolaciju specifičnih stanica iz smjese različitih stanica. Tom tehnikom se mogu identificirati različite stanice zbog različitog raspršenja svjetlosti odnosno fluorescencije. FACS (Fluorescence Activated Cell Sorter) razdvaja različite stanice koje su obilježene fluorescentnim reagensima.

Određeni čimbenici utječu na mogućnosti liječenja i prognozu (vjerojatnost oporavka).

Mogućnosti liječenja i prognoza (šansa oporavka) ovise o sljedećem:

  • Vrsta sarkoma mekog tkiva.
  • Veličina, stupanj i stadij tumora.
  • Koliko brzo stanice raka rastu i dijele se.
  • Gdje je tumor u tijelu.
  • Je li cijeli tumor uklonjen operacijom.
  • Starost pacijenta i opće zdravlje.
  • Je li se rak vratio nakon liječenja.
Nakon dijagnosticiranja sarkoma odraslih osoba, provode se testovi kako bi se utvrdilo da li su se stanice raka proširile unutar mekog tkiva ili na druge dijelove tijela.

Proces koji se koristi da bi se utvrdilo je li se rak proširio unutar mekog tkiva ili na druge dijelove tijela naziva se stupnjevanje. Stupnjevanje sarkoma mekog tkiva također se temelji na gradusu i veličini tumora, te je li se proširio na limfne čvorove ili druge dijelove tijela. Informacije prikupljene iz postupka određivanja stupnja bolesti određuju stadij bolesti. Važno je znati stadij bolesti kako bi se planiralo liječenje.

Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti u postupku određivanja stadija bolesti:

Fizikalni pregled i povijest bolesti: Pregled tijela za provjeru općih znakova zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti, kao što su kvržice ili bilo što drugo što se čini neobično. Povijest zdravstvenih navika pacijenta i prošlih bolesti i liječenja također će se ispitati.

Rendgenski snimak prsnog koša: rendgenski pregled organa i kostiju u prsima. Rendgen je vrsta energetskog snopa koji može proći kroz tijelo i na film, stvarajući slike područja unutar tijela.

Ispitivanja kemije krvi: Postupak u kojem se provjeri uzorak krvi kako bi se izmjerila količina određenih tvari koje u organizam ispuštaju organi i tkiva. Neobična (viša ili niža od normalne) količina neke tvari može biti znak bolesti.

Kompletna krvna slika (CBC): Postupak u kojem se uzima uzorak krvi i provjerava sljedeće:

-Broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita.

-Količina hemoglobina (proteina koji nosi kisik) u crvenim krvnim stanicama.

-Dio uzorka krvi sastavljen od crvenih krvnih stanica.

CT skeniranje (CAT scan): Postupak koji čini niz detaljnih slika područja unutar tijela, snimljenih iz različitih kutova. Slike su izrađene računalom povezanim s rendgenskim uređajem. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se jasnije prikazali organi ili tkiva. Ovaj se postupak naziva i kompjutorska tomografija, kompjuterizirana tomografija ili kompjutorizirana aksijalna tomografija.

MRI (magnetska rezonancija): Postupak koji koristi magnet, radiovalove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Taj se postupak naziva i nuklearnom magnetskom rezonancijom (NMRI).

PET skeniranje (pozitronska emisijska tomografija): Postupak za pronalaženje malignih tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) se ubrizgava u venu. PET skener rotira oko tijela i stvara sliku o tome gdje se glukoza troši u tijelu. Maligne stanice tumora postaju svjetlije na slici jer su aktivnije i troše više glukoze nego što to čine normalne stanice.

Rezultati ovih testova se promatraju zajedno s rezultatima biopsije tumora kako bi se ustanovio stadij sarkoma mekog tkiva prije liječenja. Ponekad se kemoterapija ili radijacijska terapija daje kao početni tretman, a nakon toga se ponovno se određuje stadij sarkoma mekog tkiva.

Postoje tri načina na koje se rak širi u tijelu.

Rak se može proširiti kroz tkivo, limfni sustav i krv:

Tkivo. Rak se širi od mjesta gdje je započeo rast u obližnja područja.

Limfni sustav. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u limfni sustav. Rak putuje kroz limfne žile u druge dijelove tijela.

Krv. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u krv. Rak putuje kroz krvne žile u druge dijelove tijela.

Rak se može proširiti od mjesta gdje je započeo na druge dijelove tijela.

Širenja rakana drugi dio tijela naziva se metastaziranje. Stanice raka otrgnu se od mjesta gdje su počele rasti (primarni tumor) i putuju kroz limfni sustav ili krv.

Limfni sustav. Rak dolazi u limfni sustav, putuje kroz limfne žile i tvori metastatski tumor u drugom dijelu tijela.

Krv. Rak dolazi u krv, putuje kroz krvne žile i tvori metastatski tumor u drugom dijelu tijela.

Metastatski tumor je isti tip raka kao primarni tumor. Na primjer, ako se rak bubrega širi na kosti, stanice raka u kostima zapravo su stanice raka bubrega. Bolest je metastazirani rak bubrega, a ne rak kosti.

Gradus ili stupanj diferenciranosti  tumora također se koristi za opisivanje raka i plan liječenja.

Gradus tumora opisuje kako abnormalne stanice raka izgledaju pod mikroskopom i koliko brzo tumor može rasti i širiti se. Kod sarkoma mekih tkiva razlikujemo: rak niskog, srednjeg i visokog gradusa.

Sarkom mekog tkiva niskog gradusa: Kod sarkoma mekih tkiva niskog gradusa, stanice raka izgledaju više kao normalne stanice pod mikroskopom i rastu i šire se sporije nego kod sarkoma mekog tkiva srednjeg i visokog gradusa.

Sarkom mekog tkiva srednjeg gradusa: U sarkomu mekog tkiva srednjeg gradusa, stanice raka izgledaju nenormalno pod mikroskopom i rastu i šire se brže nego u sarkomu mekog tkiva niskog gradusa..

Sarkom mekog tkiva visokog gradusa: Kod visokog gradusa sarkoma mekih tkiva, stanice raka izgledaju nenormalno pod mikroskopom i rastu i šire se brže nego u sarkomu mekog tkiva niskog i srednjeg gradusa.

Za sarkom mekog tkiva tijela, ruku i nogu kod odraslih osoba, razlikujemo sljedeće stadije bolesti:

STADIJ I Stadij I odraslog sarkoma mekog tkiva trupa, ruku i nogu podijeljen je u stadije IA i IB:

Veličina tumora. Veličina tumora može se usporediti s veličinom graška (1 cm), kikirikija (2 cm), grožđa (3 cm), oraha (4 cm), limete (5 cm), jaja (6 cm), breskve (7 cm) ili grejpa (10 cm).

U stadiju IA, tumor je 5 centimetara ili manji i niskog je gradusa ili je ocjena nepoznata.

U stadiju IB, tumor je veći od 5 centimetara i niskog je gradusa ili je ocjena nepoznata.

STADIJ II

U stadiju II sarkoma trupa, ruku i nogu mekog tkiva odraslih, tumor je 5 centimetara ili manji i srednjeg je ili visokog gradusa.

STADIJ III

Stadij III sarkom mekog tkiva tijela, ruku i nogu odraslih podijeljen je u stadije IIIA i IIIB:

U stadiju IIIA, tumor je veći od 5 centimetara, ali ne veći od 10 centimetara i srednjeg je ili visokog gradusa.

U stadiju IIIB, tumor je veći od 10 centimetara i srednjeg je ili visokog gradusa.

.

STADIJ IV

U stadiju IV sarkoma mekog tkiva trupa, ruku i nogu odraslih, pronađeno je jedno od sljedećeg:

-tumor je bilo koje veličine, bilo kojeg gradusa i proširio se na obližnje limfne čvorove; ili

-tumor je bilo koje veličine, bilo kojeg gradusa i može se proširiti na obližnje limfne čvorove. Rak se proširio na druge dijelove tijela, poput pluća.

Ne postoji standardni sustav za određivanje stadija sarkoma mekog tkiva glave, vrata, prsnog koša ili trbuha.

Rekurentni ili povratni sarkom mekih tkiva odraslih osoba

Rekurentni ili povratni sarkom mekih tkiva kod odraslih je rak koji se ponovno pojavio nakon liječenja. Rak se može vratiti u isto meko tkivo ili u druge dijelove tijela.

LIJEČENJE SARKOMA MEKIH TKIVA ODRASLIH OSOBA

Postoje različiti tipovi liječenja za odrasle pacijente sa sarkomom mekih tkiva.

Različite vrste liječenja su dostupne za odrasle pacijentice sa sarkomom mekih tkiva Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje je istraživanje koje je osmišljeno kako bi pomoglo u poboljšanju trenutnog liječenja ili dobivanju informacija o novim načinima liječenja bolesnika s rakom. Kada klinička ispitivanja pokažu da je novi tretman bolji od standardnog liječenja, novi tretman može postati standardni tretman.

Koriste se tri vrste standardnih tretmana:

KIRURŠKI ZAHVAT

Operacija je najčešći tretman za sarkom mekih tkiva odraslih. Kod nekih sarkoma mekog tkiva uklanjanje tumora operacijom može biti jedini potreban tretman. Mogu se koristiti sljedeći kirurški zahvati:

Mohsova mikrokirurgija: Postupak u kojem se tumor izrezuje iz kože u tankim slojevima. Tijekom operacije, rubovi tumora i svaki sloj uklonjenog tumora pregledavaju se pod mikroskopom kako bi se provjerile stanice raka. Slojevi se i dalje uklanjaju dok se više ne vide stanice raka. Ova vrsta operacije uklanja što je moguće manje normalnog tkiva i često se koristi tamo gdje je važan izgled, kao na primjer na koži.

Mohsova mikrokirurgija: Postupak u kojem se tumor izrezuje iz kože u tankim slojevima.

Široka lokalna ekscizija: Uklanjanje tumora zajedno s dijelom zdravog tkiva oko njega. Za tumore glave, vrata, trbuha i trupa, uklanja se što je moguće manje zdravog, normalnog tkiva.

Operacija koja štedi ekstremitete: Uklanjanje tumora s ruku ili nogu bez amputacije, tako da se sačuva funkcija i izgled ekstremiteta. mogu se Najprije se mogu dati terapija zračenjem ili kemoterapija kako bi se tumor smanjio. Tumor se zatim uklanja metodom široke lokalne ekscizije. Tkivo i kosti koje se uklanjaju mogu se zamijeniti transplantatom pomoću tkiva i kosti uzetih iz drugog dijela tijela pacijenta ili s implantatom kao što je umjetna kost.

Amputacija: Operacija za uklanjanje dijela ili cijelog ekstremiteta, kao što su ruka ili noga. Amputacija se rijetko koristi za liječenje sarkoma mekog tkiva ruke ili noge.

Limfadenektomija: Kirurški zahvat u kojem se uklanjaju limfni čvorovi i uzorak tkiva provjerava pod mikroskopom na znakove raka. Ovaj se postupak naziva i disekcija limfnih čvorova.

Radioterapija ili kemoterapija mogu se dati prije ili nakon operacije kako bi se uklonio tumor. Kada se daju prije operacije, radijacijska terapija ili kemoterapija učinit će tumor manjim i smanjiti količinu tkiva koje treba ukloniti tijekom operacije. Liječenje prije operacije naziva se neoadjuvantna terapija. Kada se daju nakon operacije kako bi se dio tumor koji je možda ostao, zračenje ili kemoterapija ubit će sve preostale stanice raka. Liječenje nakon operacije, kako bi se smanjio rizik da će se rak vratiti, naziva se adjuvantnom terapijom.

TERAPIJA RADIJACIJOM ILI ZAČENJEM

Radioterapija je terapija raka koja koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubila stanice raka ili im spriječila rast. Postoje dvije vrste zračenja:

  • Vanjska radioterapija koristi stroj izvan tijela za slanje radijacije na rak.
  • Interna radioterapija koristi radioaktivnu tvar zapečaćenu u iglama, kuglicama, žicama ili kateterima koji se stavljaju izravno u rak ili u blizinu raka.

Intenzivno-modulirana radijacijska terapija (IMRT) je vrsta 3-dimenzionalne (3-D) terapije zračenjem koja koristi računalo za izradu slika veličine i oblika tumora. Tanke zrake zračenja različitih intenziteta (jakosti) usmjerene su na tumor iz mnogih kutova. Ova vrsta vanjske terapije zračenjem uzrokuje manje oštećenje zdravog tkiva u blizini i manje je vjerojatno da će uzrokovati suha usta, probleme s gutanjem i oštećenje kože.

Način primjene terapije zračenjem ovisi o vrsti i stadiju liječenja raka. Za liječenje sarkoma mekih tkiva odraslih može se koristiti i vanjska i unutarnja terapija zračenjem.

KEMOTERAPIJA

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica raka, bilo ubijanjem stanica ili sprečavanjem njihova dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima usta ili ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu utjecati na stanice raka u cijelom tijelu (sustavna kemoterapija). Način primjene kemoterapije ovisi o vrsti i stadiju raka.

U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.

Ovaj sažetak opisuje tretmane koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima.

Regionalna kemoterapija

Klinička ispitivanja koja proučavaju načine za poboljšanje učinka kemoterapije na tumorske stanice, uključujući sljedeće:

  • Terapija regionalne hipertermije: Tretman u kojem je tkivo oko tumora izloženo visokim temperaturama kako bi oštetilo i ubilo stanice raka ili kako bi stanice raka postale osjetljivije na kemoterapiju.
  • Izolirana perfuzija ekstremiteta: Postupak koji šalje kemoterapiju izravno u ruku ili nogu u kojoj je nastao rak. Protok krvi do i od ekstremiteta privremeno se zaustavlja podvezom, a lijekovi protiv raka se stavljaju izravno u krv ekstremiteta. To omogućava dotok velike doze lijeka u tumor.

Liječenje sarkoma mekih tkiva odraslih osoba može izazvati nuspojave.

LIJEČENJE SARKOMA MEKIH TKIVA ODRASLIH PO STADIJIMA BOLESTI

Stadij I sarcoma mekih tkiva odrasle osobe

Liječenje stadija I sarkoma mekog tkiva može uključivati sljedeće:

  • Kirurški zahvat za uklanjanje tumora, kao što je Mohsova mikrokirurgija za male sarkome kože, široko lokalno izrezivanje ili operaciju koja štedi udove.
  • Radioterapija prije i / ili nakon operacije.
Stadij II sarcoma mekih tkiva odraslih i sarkom mekih tkiva odraslih stadija III koji se nije proširio na limfne čvorove.

Liječenje stadija II sarkoma mekih tkiva odraslih i stadija III sarkoma mekih tkiva odraslih koji se nije proširio na limfne čvorove može uključivati sljedeće:

  • Operacija uklanjanja tumora, kao što su široka lokalna ekscizija ili operacija koja štedi ekstremitete.
  • Radioterapija prije ili poslije operacije.
  • Radioterapija ili kemoterapija prije operacije sa štednjom ekstremiteta. Radioterapija se također može dati i nakon operacije.
  • Terapija visokim dozama zračenja za tumore koji se ne mogu odstraniti operacijom.
Stadij III sarkoma mekih tkiva odraslih koji se proširio na limfne čvorove (uznapredovali)

Liječenje stadija III sarkoma mekih tkiva odraslih koje se proširilo na limfne čvorove (uznapredovali) može uključivati sljedeće:

  • Operacija (široka lokalna ekscizija) s limfadenektomijom. Može se uključiti i radioterapija nakon operacije.
  • Kliničko ispitivanje učinka operacije nakon čega slijedi kemoterapija.
  • Kliničko ispitivanje terapije regionalnom hipertermijom.
Stadij IV sarkoma mekih tkiva odrasle osobe

Liječenje stadija IV sarkoma mekih tkiva odraslih može uključivati sljedeće:

  • Kemoterapija.
  • Operacija uklanjanja raka koji se proširio na pluća.
Mogućnosti liječenja  rekurentnog ili povratnog  sarkoma mekih tkiva odraslih

Liječenje rekurentnog sarkoma mekih tkiva odraslih može uključivati sljedeće:

  • Operacija (široka lokalna ekscizija) nakon koje slijedi zračenje.
  • Operacija (amputacija; rijetkose čini).
  • Operacija uklanjanja raka koji se pojavio u plućima.
  • Kemoterapija.
  • Kliničko ispitivanje izolirane perfuzije ekstremiteta.