TIMOM I KARCINOM TIMUSA

Timomi i karcinomi timusa su rijetki tumori koji nastaju u stanicama na timusu. Timom je tumor niskog stupnja malignosti koji ima sklonost prožimanja okolnih struktura, ali se rijetko širi u udaljene organe. Nasuprot tome, timusni karcinom je vrlo agresivan i može nastati malignom transformacijom timoma. Karcinom timusa raste brže, često se širi na druge dijelove tijela, te ga je teže liječiti.

Timom i karcinom timusa su bolesti kod kojih se na vanjskoj površini timusa formiraju maligne stanice (rak).

Timus, mali organ, žlijezda,  koji leži u gornjem dijelu prsnog koša ispod grudne kosti, dio je limfnog sustava. U njemu sazrijeva jedna vrsta  limfocita, tzv. T-limfociti, koje štite tijelo od infekcija.

Anatomija timusne žlijezde. Timusna žlijezda je mali organ koji leži u gornjem dijelu prsnog koša ispod prsne kosti.

Postoje različiti tipovi tumora timusa. Timomi i karcinomi timusa su rijetki tumori stanica koje se nalaze na vanjskoj površini timusa. Tumorske stanice u timomu izgledaju slično normalnim stanicama timusa, rastu sporo i rijetko se šire izvan timusa. S druge strane, tumorske stanice u timusnom karcinomu izgledaju vrlo različito od normalnih stanica timusa, rastu brže i obično se prošire na druge dijelove tijela kada se pronađe rak. Karcinom timusa je teže liječiti nego timom.

Timom je povezan s mijastenijom gravis i drugim autoimunim bolestima.

Osobe s timomom često imaju i autoimune bolesti. Ove bolesti uzrokuju da imunološki sustav da napadne zdrava tkiva i organe. Te bolesti su:

  • Mijastenija gravis.
  • Stečena aplazija crvenih krvnih stanica.
  • Hipogamaglobulinemije.
  • Polimiozitis.
  • Eritematozni lupus.
  • Reumatoidni artritis.
  • Tireoiditis.
  • Sjögrenov sindrom.
Znakovi i simptomi timoma i karcinoma timusa uključuju kašalj i bol u prsima.

Timom i karcinom timusa ne moraju uzrokovati rane znakove ili simptome. Rak se može naći tijekom rutinskog snimanja prsnog koša. Znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani timomom, karcinomom timusa ili nekim drugim stanjima. Provjerite sa svojim liječnikom ako imate nešto od sljedećeg:

  • Kašalj koji ne prestaje.
  • Bol u prsima.
  • Problemi s disanjem.
Pretrage  kojima se ispituje timus koriste se za otkrivanje (pronalaženje) timoma ili karcinoma timusa.

Mogu se koristiti sljedeća ispitivanja i postupci:

Fizikalni pregled i anamneza: Pregled tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti, kao što su kvržice ili bilo što drugo što se čini neobično. Povijest bolesnikovih zdravstvenih navika i prošlih bolesti i liječenja također će se uzeti u obzir.

Rendgenski snimak prsnog koša: rendgenski pregled organa i kostiju u prsima. Rendgen je vrsta energetskog snopa koji može proći kroz tijelo i na film, stvarajući slike područja unutar tijela.

CT skeniranje (CAT scan): Postupak koji čini niz detaljnih slika područja unutar tijela, snimljenih iz različitih kutova. Slike su izrađene računalom spojenim na rendgenski uređaj. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se organi ili tkiva jasnije prikazali. Ovaj se postupak naziva i kompjutorska tomografija, kompjuterizirana tomografija ili kompjutorizirana aksijalna tomografija.

MRI (magnetska rezonancija): Postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Taj se postupak naziva i nuklearnom magnetskom rezonancijom (NMRI).

PET CT  (pozitronska emisijska tomografija): Postupak za pronalaženje malignih tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) se ubrizgava u venu. PET skener se okreće oko tijela i stvara sliku gdje se glukoza koristi u tijelu. Maligne stanice tumora izgledaju svjetlije na slici jer su aktivnije i uzimaju više glukoze od normalnih stanica, što se prikaže i na slikama.

Timom i karcinom timusa se obično dijagnosticiraju, određuje im se stadij i liječe tijekom operacije.

Kako bi se dijagnosticirala bolest potrebno je učiniti biopsiju tumora.. Biopsija se može obaviti prije ili tijekom operacije (mediastinoskopija ili mediastinotomija), koristeći tanku iglu za uzimanje uzorka stanica. Taj postupak se naziva biopsija finom igalom (FNA). Ponekad se koristi široka igla za uzimanje  uzorka stanica I naziva se “core” biopsija. Patolog će pregledati uzorak pod mikroskopom kako bi provjerio da li se radi o raku. Ako se dijagnosticira timom ili karcinom timusa, patolog će odrediti vrstu stanice raka u tumoru. Može postojati više od jedne vrste stanice raka u timomu. Kirurg će odlučiti može li se cijeli tumor ili dio tumora ukloniti operacijom. U nekim slučajevima  mogu se ukloniti limfni čvorovi i druga tkiva.

Određeni faktori utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Prognoza (šansa oporavka) i mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

  • Stadij raka.
  • Vrsta stanice raka.
  • Može li se tumor potpuno ukloniti operacijom.
  • Opće zdravlje pacijenta.
  • Je li rak upravo dijagnosticiran ili se ponovno pojavio (vratio se).

STADIJI TIMOMA I KARCINOMA TIMUSA

Testovi koji se provode radi otkrivanja timoma ili karcinoma timusa također se koriste i za određivanje stadija bolesti.

Stupnjevanje ili određivanje stadija bolesti  je proces koji se koristi za otkrivanje širenja raka iz timusa u druge dijelove tijela. Nalazi tijekom kirurškog zahvata i rezultati testova i postupaka koriste se za određivanje stadija bolesti. Važno je znati stadij tumora kako bi se planiralo liječenje.

Postoje tri načina na koje se rak širi u tijelu.

Rak se može proširiti kroz tkivo, limfni sustav i krv:

Tkivo. Rak se širi od mjesta gdje je započeo rast u obližnja područja.

Limfni sustav. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u limfni sustav. Rak putuje kroz limfne žile u druge dijelove tijela.

Krv. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u krv. Rak putuje kroz krvne žile u druge dijelove tijela.

Rak se može proširiti od mjesta gdje je započeo na druge dijelove tijela.

Širenja rakana drugi dio tijela naziva se metastaziranje. Stanice raka otrgnu se od mjesta gdje su počele rasti (primarni tumor) i putuju kroz limfni sustav ili krv.

Limfni sustav. Rak dolazi u limfni sustav, putuje kroz limfne žile i tvori metastatski tumor u drugom dijelu tijela.

Krv. Rak dolazi u krv, putuje kroz krvne žile i tvori metastatski tumor u drugom dijelu tijela.

Metastatski tumor je isti tip raka kao primarni tumor. Na primjer, ako se rak bubrega širi na kosti, stanice raka u kostima zapravo su stanice raka bubrega. Bolest je metastazirani rak bubrega, a ne rak kosti.

Za opisivanje proširenosti timoma koriste se slijedeći stadiji bolesti:

STADIJ  I

U stadiju I, rak se nalazi samo unutar timusa. Sve stanice raka nalaze se unutar kapsule (vrećice) koja okružuje timus.

STADIJ II

U stadiju II, rak se proširio kroz kapsulu i u masno tkivo oko timusa ili u sluznicu koja oblaže prsnu šupljinu (plućna maramica).

STADIJ III

U stadiju III, rak se proširio na obližnje organe u prsima, uključujući pluća, vrećicu oko srca ili velike krvne žile koje nose krv u srce.

STADIJ IV

Stadij IV podijeljen je u stadij IVA i stadij IVB, ovisno o tome gdje se rak proširio.

  • U stadiju IVA, rak se raširio širom pluća i srca.
  • U stadiju IVB, rak se proširio u krvni ili limfni sustav.
Rekurentni ili povratni timom i karcinom timusa

Rekurentni timom i karcinom timusa je rak koji se vratio nakon liječenja. Rak se može vratiti u timus ili u druge dijelove tijela. Karcinomi timusa obično se vraćaju. Timomi se mogu vratiti nakon dugog vremena. Također postoji povećani rizik od nastanka druge vrste raka nakon liječenja timoma. Iz tih razloga potrebno je cjeloživotno praćenje.

LIJEČENJE TIMOMA I KARCINOMA TIMUSA

Različite vrste liječenja su dostupne bolesnicima s karcinomom timusa i timomom. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretmani), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje je istraživanje koje je osmišljeno kako bi pomoglo u poboljšanju trenutnog liječenja ili dobivanju informacija o novim načinima liječenja bolesnika s rakom. Kada klinička ispitivanja pokažu da je novi tretman bolji od standardnog liječenja, novi tretman može postati standardni tretman. Pacijenti mogu razmisliti i o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju. Neka klinička ispitivanja su otvorena samo za pacijente koji još nisu započeli liječenje.

Koriste se četiri vrste standardnog liječenja:

OPERATIVNI ZAHVAT

Operacija za uklanjanje tumora je najčešći tretman timoma.

Nakon što liječnik ukloni sav rak koji se može vidjeti u vrijeme operacije, nekim pacijentima može se dati terapija zračenjem nakon operacije kako bi se ubile stanice raka koje su ostale. Liječenje nakon operacije, kako bi se smanjio rizik da će se rak vratiti, naziva se adjuvantnom terapijom.

TERAPIJA RADIJACIJOM

Radioterapija je terapija raka koja koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi se ubile stanice raka ili im se spriječio rast. Postoje dvije vrste zračenja:

  • Vanjska radioterapija koristi stroj izvan tijela za slanje radijacije na rak.
  • Interna radioterapija koristi radioaktivnu tvar zapečaćenu u iglama, kuglicama, žicama ili kateterima koji se stavljaju izravno u rak ili u blizinu raka.

Način primjene terapije zračenjem ovisi o vrsti i stadiju raka. Za liječenje timoma i karcinoma timusa koristi se vanjska radioterapija.

KEMOTERAPIJA

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica raka bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem njihovog dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima na usta ili ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu doći do stanica raka u cijelom tijelu (sustavna kemoterapija). Kada se kemoterapija postavi izravno u cerebrospinalnu tekućinu, organ ili tjelesnu šupljinu kao što je abdomen, lijekovi uglavnom utječu na stanice raka u tim područjima (regionalna kemoterapija). Kombinirana kemoterapija je tretman koji koristi više od jednog lijeka protiv raka. Način primjene kemoterapije ovisi o vrsti i stadiju liječenog raka.

Kemoterapija se može koristiti za smanjivanje tumora prije operacije ili zračenja i tada se naziva neoadjuvantna kemoterapija.

HORMONSKA TERAPIJA

Hormonska terapija je liječenje raka koji uklanja hormone ili blokira njihovo djelovanje i tako sprječava rast stanica raka. Hormoni su tvari koje stvaraju žlijezde u tijelu i cirkuliraju u krvotoku. Neki hormoni mogu potaknuti rast stanica raka. Ako testovi pokazuju da stanice raka imaju mjesta gdje se takvi hormoni mogu vezati (receptori), koriste se lijekovi, operacija ili terapija zračenjem kako bi se smanjila proizvodnja hormona ili  blokirao njihov rad.

Za liječenje karcinoma timusa ili timoma koristi se hormonska terapija sa kortikosteroidima.

Nove vrste liječenja ispitiju se u kliničkim ispitivanjima. Terapije timoma I karcinom timusa mogu izazvati I nuspojave.

TERAPIJSKE OPCIJE PREMA STADIJU I VRSTI TUMORA

Timomi stadija I i II
  • Liječenje timoma stadija I je operacija.
  • Liječenje timoma stadija II je operacija nakon koje slijedi zračenje.
Timomi stadija III i IV

Liječenje timoma stadija III i IV stupnja koji može biti potpuno uklonjen operacijom uključuje sljedeće:

  • Operacija sa ili bez zračenja.
  • Neoadjuvantna kemoterapija nakon koje slijedi operacija sa ili bez zračenja.
  • Kliničko ispitivanje lijekova protiv raka u novim kombinacijama ili dozama.
  • Kliničko ispitivanje novih načina davanja radijacijske terapije.

Liječenje thymoma III i IV stadija koji se ne mogu potpuno ukloniti operacijom uključuje sljedeće:

  • Neoadjuvantna kemoterapija nakon koje slijedi operacija i / ili terapija zračenjem.
  • Terapija zračenjem.
  • Kemoterapija.
  • Kliničko ispitivanje lijekova protiv raka u novim kombinacijama ili dozama.
  • Kliničko ispitivanje novih načina davanja radijacijske terapije.
Karcinom timusa

Liječenje karcinoma timusa koji se može potpuno ukloniti operacijom uključuje sljedeće:

  • Operacija sa ili bez zračenja.
  • Kliničko ispitivanje lijekova protiv raka u novim kombinacijama ili dozama.
  • Kliničko ispitivanje novih načina davanja radijacijske terapije.

Liječenje karcinoma timusa koji se ne može potpuno ukloniti operacijom uključuje sljedeće:

  • Terapija zračenjem.
  • Kemoterapija sa ili bez operacije za uklanjanje dijela tumora i / ili terapije zračenjem.
  • Kemoterapija  i zračenje.
  • Kemoterapija.
  • Kliničko ispitivanje lijekova protiv raka u novim kombinacijama ili dozama.
  • Kliničko ispitivanje novih načina davanja radijacijske terapije.
Rekurentni ili povratni  timom i karcinom timusa

Liječenje rekurentnog timoma i karcinoma timusa može uključivati sljedeće:

  • Operacija sa ili bez zračenja.
  • Terapija zračenjem.
  • Hormonska terapija.
  • Kemoterapija.
  • Kliničko ispitivanje lijekova protiv raka u novim kombinacijama ili dozama.
  • Kliničko ispitivanje novih načina davanja radijacijske terapije.