TUMORI HIPOFIZE (pituitarne žlijezde)

Tumori hipofize obično nisu zloćudni  i nazivaju se adenomi hipofize. Rastu polako i ne šire se. Tumori hipofize rijetko mogu biti i maligni te se proširiti na udaljene dijelove tijela.

Tumor hipofize je rast abnormalnih stanica u tkivu hipofize ili pituitarne žlijezde

Tumori hipofize formiraju se u hipofizi, žlijezdi veličine graška u središtu mozga, neposredno iznad stražnjeg dijela nosa. Pituitarna žlijezda se ponekad naziva “glavna endokrina žlijezda” jer luči hormone koji utječu na mnoge funkcije u tijelu te upravlja radom drugih žlijezda u tijelu.

Anatomija unutrašnjosti mozga koja pokazuje epifizu i hipofizu, optički živac, komore (s plavom cerebrospinalnom tekućinom) i druge dijelove mozga.

Tumori hipofize podijeljeni su u tri skupine:

Benigni adenom hipofize: Tumori koji nisu maligni. Ovi tumori rastu vrlo sporo i ne šire se iz hipofize u druge dijelove tijela.

Invazivni adenom hipofize: Benigni tumori koji se mogu proširiti na kosti lubanje ili sinusnu šupljinu ispod hipofize.

Karcinomi hipofize: Tumori koji su maligni. Ovi tumori hipofize šire se u druga područja središnjeg živčanog sustava (mozak i kičmena moždina) ili izvan središnjeg živčanog sustava. Vrlo malo tumora hipofize je maligno.

Tumori hipofize mogu biti ili nefunkcionalni ili funkcionalni.

  • Nefunkcionalni tumori hipofize ne stvaraju dodatne količine hormona.
  • Funkcionalni tumori hipofize stvaraju više od normalne količine jednog ili više hormona. Većina tumora hipofize su funkcionalni  tumori. Dodatni hormoni nastali od tumora hipofize mogu uzrokovati određene znakove ili simptome bolesti.
Hormoni hipofize kontroliraju mnoge druge žlijezde u tijelu.

Hormoni koje proizvodi hipofiza su:

Prolaktin: hormon koji uzrokuje stvaranje mlijeka u dojkama žena tijekom i nakon trudnoće.

Adrenokortikotropni hormon (ACTH): hormon koji uzrokuje da nadbubrežne žlijezde stvaraju hormon  kortizol. Kortizol pomaže u kontroli potrošnje šećera, proteina i masti u tijelu i pomaže tijelu da se nosi sa stresom.

Hormon rasta: hormon koji pomaže u kontroli rasta tijela i potrošnji šećera i masti u tijelu. Hormon rasta  naziva se i somatotropin.

Tiroid-stimulirajući hormon (TSH): hormon koji uzrokuje da štitnjača stvara druge hormone koji kontroliraju rast, tjelesnu temperaturu i broj otkucaja srca. Hormon koji stimulira štitnjaču naziva se i tirotropin.

Luteinizirajući hormon (LH) i folikul-stimulirajući hormon (FSH): Hormoni koji kontroliraju menstrualni ciklus u žena i stvaranje sperme kod muškaraca.

Postojanje određenih genetskih bolest povećava rizik od razvoja tumora hipofize.

Čimbenici rizika za tumore hipofize uključuju sljedeće nasljedne bolesti:

  • Sindrom višestruke endokrine neoplazije tipa 1 (MEN1 sindrom).
  • Carney kompleks.
  • Izolirana obiteljska akromegalija.
Simptomi tumora hipofize uključuju probleme s vidom i određene fizičke promjene.

Znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani rastom tumora i / ili hormonima koje stvara tumor ili nekim drugim stanjima. Neki tumori ne uzrokuju  znakove ili simptome. Provjerite sa svojim liječnikom ako imate bilo koji od ovih problema.

Znakovi i simptomi nefunkcionalnog tumora hipofize

Ponekad, tumor hipofize može pritisnuti ili oštetiti dijelove hipofize, uzrokujući prestanak  stvaranje jednog ili više hormona. Premalo određenog hormona utjecat će na rad žlijezde ili organa koje hormon kontrolira. Mogu se pojaviti sljedeći znakovi i simptomi:

  • Glavobolja.
  • Djelomični  gubitak vida.
  • Gubitak dlake na tijelu.
  • Kod žena rjeđi menstrualni ciklusi, gubitak menstruacije ili izostanak laktacije.
  • Kod muškaraca gubitak dlakavosti lica, rast tkiva dojke i impotencija.
  • Kod žena i muškaraca niži seksualni nagon.
  • Kod djece je usporen rast i seksualni razvoj.

Većina tumora koji luče LH i FSH ne stvaraju dovoljno dodatnog hormona da bi uzrokovali znakove i simptome. Smatra se da su ovi tumori nefunkcionalni.

Znakovi i simptomi funkcionalnog tumora hipofize

Kada funkcionalni tumor hipofize stvara dodatne hormone, znakovi i simptomi ovisit će o vrsti hormona kojega luči.

Previše prolaktina može uzrokovati:

  • Glavobolja.
  • Djelomični  gubitak vida.
  • Rjeđi menstrualni ciklusi, kraće trajanje mennstruacije i oskudnije menstrualno krvarenje.
  • Problemi s trudnoćom ili nemogućnost začeća.
  • Impotencija kod muškaraca.
  • Niži seksualni nagon.
  • Lučenje majčinog mlijeka kod žene koja nije trudna ili pojačano kod žena koje doje..

Previše ACTH može uzrokovati:

  • Glavobolja.
  • Djelomični  gubitak vida.
  • Debljane područja lica, vrata i trupa uz tanke ruke i noge.
  • Gomilanje masnog tkiva na stražnjem dijelu vrata.
  • Tanka koža na prsima ili trbuhu koja može imati ljubičaste ili ružičaste strije.
  • Obične modrice.
  • Rast finih dlaka na licu, gornjem dijelu leđa ili na rukama.
  • Lomljive kosti.
  • Anksioznost, razdražljivost i depresija.

Previše hormona rasta može uzrokovati:                                

  • Glavobolja.
  • Djelomični  gubitak vida.
  • U odraslih akromegalija (rast kostiju  lica, ruku i stopala). U djece cijelo može rasti tijelo  više i veće od normalnog.
  • Trnci ili obamrlost u rukama i prstima.
  • Hrkanje ili stanke u disanju tijekom spavanja.
  • Bol u zglobovima.
  • Pretjerano znojenje.
  • Dismorfofobija (ekstremna odbojnost ili zabrinutost zbog jednog ili više dijelova tijela, strah od vlastite ružnoće).

Previše tiroid-stimulirajućeg hormona (TSH) može uzrokovati:

  • Nepravilan rad srca.
  • Drhtavica.
  • Gubitak težine.
  • Problemi sa spavanjem.
  • Česti pokreti crijeva.
  • Znojenje.

Ostali opći znakovi i simptomi tumora hipofize:

  • Mučnina i povračanje.
  • Zbunjenost.
  • Vrtoglavica.
  • Curenje ili “drippy” nos (cerebrospinalna tekućina koja okružuje mozak i kičmenu moždinu curi kroz nos).
Slikovne pretrage i  analiza krvi i urina koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje tumora hipofize.

Mogu se koristiti sljedeća ispitivanja i postupci:

Fizikalni pregled i anamneza: Pregled tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti, kao što su kvržice ili bilo što drugo što se čini neobično. Povijest bolesnikovih zdravstvenih navika i prošlih bolesti i liječenja također će se uzeti u obzir.

Pregled očiju: pregled  za provjeru vida i općeg zdravlja očiju.

Ispitivanje vidnog polja: Test  za provjeru vidnog polja osobe (ukupna površina u kojoj se mogu vidjeti objekti). Ovaj test mjeri i centralni vid (koliko osoba može vidjeti kada gleda ravno naprijed) i periferni vid (koliko osoba može vidjeti u svim drugim smjerovima dok gleda ravno naprijed). Oči se ispituju jedno po jedno. Oko koje se ne testira je pokriveno.

Neurološki pregled: Niz pitanja i testova za provjeru mozga, kičmene moždine i funkcije živaca. Test  provjerava mentalno stanje osobe, koordinaciju i sposobnost normalnog hodanja, te koliko dobro funkcioniraju mišići, osjetila i refleksi.

MRI (magnetska rezonancija) s gadolinijem: Postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Tvar koja se zove gadolinij ubrizgava se u venu. Gadolinij se skuplja oko stanica raka tako da se na slici pojave svjetlije. Taj se postupak naziva i nuklearnom magnetskom rezonancijom (NMRI).

Ispitivanje kemije krvi: Postupak u kojem se provjeri uzorak krvi kako bi se izmjerila količina određenih tvari, kao što je glukoza (šećer), koja se ispušta u krv od strane organa i tkiva u tijelu. Neobična (viša ili niža od normalne) količine tvari može biti znak bolesti.

Krvni testovi: Ispituje se mjerenje razine testosterona ili estrogena u krvi. Viša ili manja od normalne količine ovih hormona može biti znak tumora hipofize.

Dvadesetčetverosatni test urina: test u kojem se urin skuplja 24 sata kako bi se izmjerila količina određenih tvari. Neobična (viša ili niža od normalne) količine tvari može biti znak bolesti u organu ili tkivu koji ga stvara. Više od normalne količine hormona kortizola može biti znak tumora hipofize i Cushingovog sindroma.

Test supresije s niskim dozama deksametazona: Test u kojem se daju jedna ili više malih doza deksametazona. Razina kortizola se provjerava iz uzorka krvi ili iz urina koji se skuplja tri dana. Ovaj test se provodi kako bi se provjerilo da li nadbubrežna žlijezda proizvodi previše kortizola.

Test supresije s visokim dozama deksametazona::Test u kojem su dane jedna ili više visokih doza deksametazona. Razina kortizola se provjerava iz uzorka krvi ili iz urina koji se skuplja tri dana. Ovaj test se provodi kako bi se utvrdilo da li nadbubrežna žlijezda proizvodi previše kortizola ili da li hipofiza “kaže” nadbubrežnim žlijezdama da proizvede previše kortizola.

Vensko uzorkovanje tumora hipofize: Postupak u kojem se uzorak krvi uzima iz vena koje dolaze iz hipofize. Uzorak se provjerava kako bi se izmjerila količina ACTH kojeg žlijezda ispušta u krv. Vensko uzorkovanje može se obaviti ako krvni testovi pokažu da postoji tumor koji stvara ACTH, ali hipofiza izgleda normalno u slikovnim pregledima.

Biopsija: Uklanjanje stanica ili tkiva tako da ih patolog može vidjeti pod mikroskopom i provjeriti da li postoje znakovi raka.

Sljedeći testovi mogu se obaviti na uzorku tkiva dobivenog biopsijom:

Imunohistokemija: test koji koristi antitijela za provjeru određenih antigena u uzorku tkiva. Antitijela su obično povezana s radioaktivnom tvari ili bojom koja uzrokuje da se tkivo osvijetli pod mikroskopom. Ova vrsta testa može se koristiti da bi se utvrdila razlika između različitih vrsta raka.

Imunocitokemija: test koji koristi antitijela za provjeru određenih antigena u uzorku stanica. Antitijela su obično povezana s radioaktivnom tvari ili bojom koja uzrokuje svjetlost stanica pod mikroskopom. Ova vrsta testa može se koristiti da bi se utvrdila razlika između različitih vrsta raka.

Svjetlosna i elektronska mikroskopija: Laboratorijski test u kojem se stanice u uzorku tkiva promatraju pod svjetlosnim il i snažnim elektronskim mikroskopima kako bi se tražile određene promjene u stanicama.

Određeni faktori utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Prognoza (šansa oporavka) ovisi o tipu tumora i je li se tumor proširio na druga područja središnjeg živčanog sustava (mozak i kičmena moždina) ili izvan središnjeg živčanog sustava na druge dijelove tijela.

Mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

  • Vrsta i veličina tumora.
  • Da li tumor proizvodi hormone.
  • Da li tumor uzrokuje probleme s vidom ili druge simptome.
  • Da li se tumor proširio u mozak oko hipofize ili na druge dijelove tijela.
  • Je li tumor upravo dijagnosticiran ili se ponovno pojavio (vratio se).
Nakon što je dijagnosticiran tumor hipofize, obavljaju se testovi kako bi se utvrdilo je li se proširio unutar središnjeg živčanog sustava (mozak i kičmena moždina) ili na druge dijelove tijela.

Opseg ili širenje raka obično se opisuje kao stadiji. Ne postoji standardni sustav za tumore hipofize. Nakon što se pronađe tumor hipofize, obavljaju se testovi kako bi se utvrdilo je li se tumor proširio u mozak ili na druge dijelove tijela. Može se koristiti sljedeće ispitivanje:

MRI (magnetska rezonancija): Postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela, kao što su lubanja, mozak i limfni čvorovi. Taj se postupak naziva i nuklearnom magnetskom rezonancijom (NMRI).

Tumore hipofize opisujemo na nekoliko načina.

Veličina tumora: Veličina tumora može se usporediti s veličinom graška (1 cm), kikirikija (2 cm), grožđa (3 cm), oraha (4 cm), limete (5 cm), jajeta (6 cm), breskve (7 cm) ili grejpa (10 cm).

Tumori hipofize opisuju se prema njihovoj veličini i gradusu, bez obzira na to stvaraju li hormoni ili ne, te na osnovu toga da li se tumor proširio na druge dijelove tijela.

Prema veličini tumore hipofize dijelimo na:

  • Mikroadenom: tumor je manji od 1 centimetra.
  • Macroadenom: Tumor je veličine 1 centimetar ili veći.

Većina adenoma hipofize su mikroadenomi.

Gradus  tumora hipofize temelji se na tome koliko je tumor urastao u okolni dio mozga, uključujući sedlo (kost u bazi lubanje, gdje hipofiza  „sjedi“ ).

Rekurentni ili povratni tumor hipofize

Povratni tumor hipofize je rak koji se vratio nakon liječenja. Rak se može vratiti u hipofizu ili u druge dijelove tijela.

LIJEČENJE TUMORA HIPOFIZE

Različite vrste liječenja su dostupne za pacijente sa tumorom hipofize.

Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje je istraživanje koje je osmišljeno kako bi pomoglo u poboljšanju trenutnog liječenja ili dobivanju informacija o novim načinima liječenja bolesnika s rakom. Kada klinička ispitivanja pokažu da je novi tretman bolji od standardnog liječenja, novi tretman može postati standardni tretman.

Koriste se četiri vrste standardnog liječenja:

Kirurški zahvat

Mnogi tumori hipofize mogu se ukloniti jednom od sljedećih operacija:Transsfenoidna operacija: Vrsta operacije u kojoj se instrumenti ubacuju u dio mozga prolazeći kroz rez (rez) napravljen ispod gornje usne ili na dnu nosa između nosnica, a zatim kroz klinastu ili sfenoidnu kost (kost oblika leptira u podnožju lubanje) do žlijezde hipofize. Žlijezda hipofize leži odmah iznad sfenoidne kosti.

Transsfenoidna operacija. Endoskop i kireta ubacuju se kroz nos i sfenoidni sinus kako bi se uklonio rak iz hipofize.

  • Endoskopska transsfenoidna operacija: Vrsta operacije u kojoj je endoskop umetnut kroz rez (rez) koji je načinjen na stražnjem dijelu unutrašnjosti nosa, a zatim kroz sfenoidnu kost da bi došao do hipofize. Endoskop je tanak instrument u obliku cijevi sa svjetlom, lećom za gledanje i alatom  za uklanjanje tumorskog tkiva.
  • Kraniotomija: Operacija uklanjanja tumora kroz otvor napravljen u lubanji.

Kraniotomija: U lubanji je napravljen otvor, a dio lubanje je uklonjen kako bi se prikazao dio mozga.

Nakon što liječnik ukloni cijeli rak koji se može vidjeti za vrijeme operacije, nekim pacijentima može se dati kemoterapija ili radijacijska terapija kako bi se ubile stanice raka koje su možda zaostale. Liječenje nakon operacije, kako bi se smanjio rizik da će se rak vratiti, naziva se adjuvantnom terapijom.

Radioterapija

Radioterapija je terapija raka koja koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubila stanice raka ili ih spriječila da rastu. Postoje dvije vrste zračenja:

  • Vanjska terapija zračenjem koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema raku. Određeni načini davanja terapije zračenjem mogu pomoći u sprečavanju oštećenja zračenjem obližnjeg zdravog tkiva. Ova vrsta radijacijske terapije može uključivati ​​sljedeće:

-Stereotaktička radiokirurgija: Na glavu se pričvrsti kruti okvir, držač kako bi se fiksirala za vrijeme tretmana.  Stroj odašilje  jednu veliku dozu zračenja izravno na tumor. Ovaj postupak ne uključuje operaciju. Naziva stereotaksična radiokirurgija, radiokirurgija i radijacijska operacija.

  • Interna terapija zračenjem koristi radioaktivnu tvar zapečaćenu u iglama, kuglicama, žicama ili kateterima koji se stavljaju izravno u rak ili blizu raka.

Način primjene terapije zračenjem ovisi o vrsti raka koji se liječi. Za liječenje tumora hipofize koristi se vanjska terapija zračenjem.

Terapija lijekovima

Lijekovi se mogu davati kako bi se spriječio stvaranje dodatnih hormona od strane funkcionalnog tumora.

Kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica raka, bilo ubijanjem stanica ili sprečavanjem njihova dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima usta ili ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu utjecati na stanice raka u cijelom tijelu (sustavna kemoterapija). Kada se kemoterapija postavi izravno u cerebrospinalnu tekućinu, organ ili tjelesnu šupljinu kao što je abdomen, lijekovi uglavnom djeluju na stanice raka u tim područjima (regionalna kemoterapija). Način primjene kemoterapije ovisi o vrsti liječenog raka.

Liječenje tumora hipofize može izazvati nuspojave.

Liječenje nefunkcionalnih tumora  hipofize

Liječenje može uključivati sljedeće:

  • Operacija (ako je moguće, transsfenoidna kirurgija) kako bi se uklonio tumor, nakon čega slijedi oprezno promatranje (pažljivo praćenje stanja bolesnika bez ikakvog liječenja sve dok se ne pojave znakovi ili simptomi ili promjene). Radioterapija se daje ako se tumor vrati.
  • Samo radijacijska terapija.

Liječenje  tumora koji proizvode luteinizirajući hormon (LH) i folikul-stimulirajući hormon (FSH) je obično transsfenoidna operacija za uklanjanje tumora.

Liječenje tumora hipofize koji proizvode prolaktin

Liječenje može uključivati sljedeće:

  • Terapija lijekovima za zaustavljanje tumora od stvaranja prolaktina i za zaustavljanje rasta tumora.
  • Operacija za uklanjanje tumora (transsfenoidna kirurgija ili kraniotomija) kada tumor ne reagira na terapiju lijekovima ili kada pacijent ne može uzeti lijek.
  • Terapija radijacijom.
  • Operacija praćena zračenjem.
Liječenje tumora hipofize koji proizvode ACTH

Liječenje može uključivati sljedeće:

  • Operacija (obično transsfenoidna kirurgija) za uklanjanje tumora, sa ili bez zračenja.
  • Samo radijacijska terapija.
  • Terapija lijekovima kako bi se spriječilo stvaranje ACTH.
  • Kliničko ispitivanje stereotaktičke radiokirurgije.
Liječenje tumora hipofize koji proizvode hormon rasta

Liječenje može uključivati sljedeće:

  • Kirurški zahvat (obično transsfenoidna ili endoskopska transsfenoidna operacija) za uklanjanje tumora, sa ili bez zračenja.
  • Terapija lijekovima za zaustavljanje stvaranja hormona rasta.
Liječenje tumora hipofize koji proizvode tiroid- stimulirajući hormona (TSH)-tireotropina

Liječenje može uključivati sljedeće:

  • Operacija (obično transsfenoidna kirurgija) za uklanjanje tumora, sa ili bez zračenja.
  • Terapija lijekovima kako bi se spriječio nastanak hormona.
Liječenje karcinoma hipofize

Liječenje karcinoma hipofize je palijativno, radi ublažavanja simptoma i poboljšanja kvalitete života. Liječenje može uključivati sljedeće:

  • Operacija (transsfenoidna kirurgija ili kraniotomija) za uklanjanje raka, sa ili bez zračenja.
  • Terapija lijekovima kako bi se spriječio nastanak hormona.
  • Kemoterapija.
Liječenje rekurentnog ili povratnog tumora hipofize

Liječenje može uključivati sljedeće:

  • Terapija radijacijom.
  • Kliničko ispitivanje stereotaktičke radiokirurgije.