WILMSOV TUMOR (nefroblastom)

Kod djece i adolescenata mlađih od 15 godina, većina karcinoma bubrega su Wilmsovi tumori.

U dječjoj dobi postoje mnoge vrste tumora bubrega.

Wimsov tumor

U Wilmsovom tumoru može se naći jedan ili više tumora u jednom ili oba bubrega. Wilmsov tumor može se proširiti na pluća, jetru, kost, mozak ili u obližnje limfne čvorove. Kod djece i adolescenata mlađih od 15 godina, većina karcinoma bubrega su Wilmsovi tumori.

Rak bubrežnih stanica (RCC)

Rak bubrežnih stanica je rijedak u djece i adolescenata mlađih od 15 godina. Češći je u adolescenata između 15 i 19 godina. Karcinomi bubrežnih stanica mogu se proširiti na pluća, jetru ili limfne čvorove. Rak bubrežnih stanica se naziva i karcinom bubrežnih stanica.

Rabdoidni tumor tumora bubrega

Rabdoidni tumor bubrega je vrsta raka bubrega koji se javlja uglavnom kod dojenčadi i male djece. Često je uznapredovao u vrijeme postavljanja dijagnoze. Rabdoidni tumor bubrega raste i brzo se širi, često u pluća ili mozak.

Djeca s određenom promjenom u genu SMARCB1 redovito se provjeravaju kako bi se vidjelo je li u bubrezima nastao rabdoidni tumor ili se proširio u mozak:

  • Djeci mlađoj od jedne godine radi se ultrazvuk trbuha svaka dva do tri mjeseca i ultrazvuk glave svaki mjesec.
  • Djeci od jedne do četiri godine radi se  ultrazvuk trbuha i MRI mozga i kralježnice svaka tri mjeseca.

Svijetlostanični sarkom bubrega

Svijetlostanični sarkom bubrega je vrsta tumora bubrega koji se može proširiti na pluća, kosti, mozak ili meko tkivo. Ako se ponovno pojavi nakon tretmana, to je najčešće u mozgu ili plućima.

Kongenitalni mezoblastični nefrom

Kongenitalni mezoblastični nefrom je tumor bubrega koji se često dijagnosticira tijekom prve godine života. Obično se može izliječiti.

Bubrežni Ewingov sarkom

Bubrežni Ewingov sarkom (ranije zvan neuroepitelni tumor) bubrega je rijedak i obično se javlja kod mladih odraslih osoba. Ovi tumori brzo rastu i šire se u druge dijelove tijela.

Primarni mioepitelijalni karcinom bubrega

Primarni mioepitelijalni karcinom bubrega je rijedak tip raka koji obično zahvaća meka tkiva, ali ponekad i unutarnje organe (kao što je bubreg). Ova vrsta raka brzo raste i brzo se širi.

Cistični djelomično diferencirani nebroblastom

Cistični djelomično diferencirani nebroblastom vrlo je rijedak tip Wilmsovog tumora sastavljen od cista.

Multilokularni cistični nefrom

Multilokularni cistični nefromi su benigni tumori sastavljeni od cista i najčešći su kod dojenčadi, male djece i odraslih žena. Ti se tumori mogu pojaviti u jednom ili oba bubrega.

Djeca s ovom vrstom tumora mogu imati i pleuropulmonarni blastom, tako da se obavezno rade i pregledi koji provjeravaju pluća zbog cista ili čvrstih tumora. Budući da multilokularni cistični nefrom može biti nasljedno stanje, mora se obaviti i genetsko testiranje.

Primarni sinovijalni sarkom bubrega

Primarni sinovijalni sarkom bubrega je cistama sličan tumor bubrega, najčešći je kod mladih odraslih osoba. Ovi tumori brzo rastu i šire se.

Anaplastični sarkom bubrega

Anaplastični sarkom bubrega je rijedak tumor koji je najčešći u djece ili adolescenata mlađih od 15 godina. Anaplastični sarkom bubrega često se širi na pluća, jetru ili kosti. Mogu se napraviti testovi snimanja koji provjeravaju pluća zbog cista ili solidnih tumora. Budući da anaplastični sarkom može biti nasljedno stanje, treba se razmotriti i genetsko testiranje.

Nefroblastomatoza nije rak, ali može postati Wilmsov tumor. Ponekad, nakon što se bubrezi formiraju u fetusu, abnormalne skupine stanica bubrega ostaju u jednom ili oba bubrega. Kod nefroblastomatoze (difuzna hiperplastična perilobarna nefroblastomatoza), ove abnormalne skupine stanica mogu rasti na mnogim mjestima unutar bubrega ili napraviti debeli sloj oko bubrega. Kada se te skupine abnormalnih stanica pronađu u bubregu koji je uklonjen zbog Wilmsovog tumor, dijete ima povećan rizik od Wilmsovog tumora u drugom bubregu. Važne u česte kontrole najmanje svaka 3 mjeseca tijekom minimalno 7 godina nakon liječenja.

Anatomija ženskog mokraćnog sustava pokazuje bubrege, nadbubrežne žlijezde, uretere, mokraćni mjehur i uretru. Urin se stvara u bubrežnim tubulima i skuplja se u bubrežnoj nakapnici svakog bubrega. Mokraća teče iz bubrega kroz uretere u mokraćni mjehur, gdje se skuplja i izlazi iz mjehura van tijela kroz uretru.

Postojanje određenih genetskih sindroma ili neka druga stanja mogu povećati rizik od Wilmsovog tumora.

Wilmsov tumor može biti dio genetskog sindroma koji utječe na rast ili razvoj. Genetski sindrom je skup znakova, simptoma ili stanja koji se javljaju zajedno i uzrokovan je određenim promjenama u genima. Određena druga stanja također mogu povećati rizik razvoja Wilmsovog tumora kod djeteta. Ta druga stanja i genetski sindromi vezani za Wilmsov tumor su:

  • WAGR sindrom (Wilmsov tumor, aniridija-nedostatak šarenice oka, abnormalni genitourinarni sustav i mentalna retardacija).
  • Denys-Drash sindrom (abnormalni genitourinarni sustav).
  • Frasierov sindrom (abnormalni genitourinarni sustav).
  • Beckwith-Wiedemannov sindrom (abnormalno veliki rast jedne strane tijela ili dijela tijela, veliki jezik, pupčana kila pri rođenju i abnormalni genitourinarni sustav).
  • Obiteljska povijest Wilmsovog tumora.
  • Aniridija (nedostaje šarenica, obojenog dijela oka).
  • Izolirana hemihipperplazija (abnormalno veliki rast jedne strane tijela ili dijela tijela).
  • Problemi mokraćnog sustava kao što je kriptorhizam ili hipospadija.
Probirni testovi se provode u djece s povećanim rizikom od Wilmsovog tumora. Ovi testovi mogu pomoći u ranom otkrivanju raka i smanjiti mogućnost umiranja od raka.

Općenito, djeca s povećanim rizikom od Wilmsovog tumora trebaju biti testirana na Wilmsov tumor svaka tri mjeseca dok ne napune najmanje 8 godina životaa. Za probir se obično koristi ultrazvučni test abdomena. Mali Wilmsovi tumori mogu se pronaći i ukloniti prije pojave simptoma.

Djeca s Beckwith-Wiedemannovim sindromom ili hemihiperplazijom također su testiraju na tumore jetre i nadbubrežne žlijezde koji su povezani s tim genetskim sindromima. Test za provjeru razine alfa-fetoproteina (AFP) u krvi i ultrazvuk abdomena rade se dok dijete ne navrši 4 godine života. Ultrazvuk bubrega radi se u dobi od 4 do 7 godina. Fizikalni pregled specijaliste (genetičar ili pedijatrijski onkolog) provodi se dva puta godišnje. Kod djece s određenim promjenama gena može se koristiti drugačiji raspored za ultrazvuk abdomena.

Djeca s aniridijom i određenom promjenom gena pregledavaju se na Wilmsov tumor svaka tri mjeseca dok ne napune 8 godina. Za probir se koristi ultrazvučni test abdomena.

Neka djeca razvijaju Wilmsov tumor u oba bubrega. To se često pronađe već pri prvoj dijagnozi Wilmsovog tumora, ali se Wilmsov tumor može pojaviti u drugom bubregu i nakon što se dijete uspješno liječilo za Wilmsov tumor u jednom bubregu. Djeca s povećanim rizikom od drugog Wilmsovog tumora u drugom bubregu trebaju biti kontrolirana na Wilmsov tumor svaka 3  mjeseca do navršenih 8 godina života. Za probir se može koristiti ultrazvučni pregled abdomena.

Znakovi Wilmsovog tumora i drugih tumora bubrega u djetinjstvu uključuju kvržicu ili izraslinu u trbuhu i krv u urinu.

Ponekad tumori bubrega u djetinjstvu ne uzrokuju znakove i simptome, a roditelj slučajno primijeti izraslinu u trbuhu ili se masa pronađe tijekom redovnog zdravstvenog pregleda djeteta. Ovi i drugi znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani tumorom bubrega ili nekim drugim stanjima. Provjerite s liječnikom vašeg djeteta ako vaše dijete ima nešto od sljedećeg:

  • Kvrga, oteklina ili bol u trbuhu.
  • Krv u urinu.
  • Visoki krvni tlak (glavobolja, osjećaj umora, bol u prsima, ili problemi s vidom ili disanjem).
  • Hiperkalcemija (gubitak apetita, mučnina i povraćanje, slabost ili osjećaj umora).
  • Groznica bez poznatog razloga.
  • Gubitak apetita.
  • Gubitak težine bez poznatog razloga.

Wilmsov tumor koji se proširio na pluća ili jetru može uzrokovati sljedeće znakove i simptome:

  • Kašalj.
  • Krv u sputumu (iskašljaju).
  • Problemi s disanjem.
  • Bolovi u trbuhu.
Testovi kojima se pregledavaju bubreg i krv koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje Wilmsovog tumora i drugih tumora bubrega u dječjoj dobi.

Mogu se koristiti sljedeća ispitivanja i postupci:

Fizikalni pregled i povijest bolesti: Pregled tijela za provjeru općih znakova zdravlja, uključujući provjeru vulve na znakove bolesti, kao što su kvržice ili bilo što drugo što se čini neobično. Ispituje se i povijest zdravstvenih navika pacijenta i prošlih bolesti i liječenja.

Kompletna krvna slika (CBC): Postupak u kojem se uzima uzorak krvi i provjerava sljedeće:

  • Broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita.
  • Količina hemoglobina (proteina koji nosi kisik) u crvenim krvnim stanicama.
  • Udio crvenih krvnih stanica u volumenu krvi.

Kemijsko Ispitivanje krvi: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi kako bi se izmjerile količine određenih tvari, kao što su kalij ili natrij, koje se ispuštaju u krv od strane organa i tkiva u tijelu. Neobična (viša ili niža od normalne) količine tvari može biti znak bolesti. Ovaj test se provodi kako bi se provjerilo kako dobro funkcioniraju jetra i bubrezi.

Test bubrežne funkcije: Postupak u kojem se provjeravaju uzorci krvi ili urina kako bi se izmjerila količina određenih tvari koje bubrezi otpuštaju u krv ili urin. Veća ili niža količina uobičajene tvari može biti znak da bubrezi ne rade kako bi trebali.

Analiza mokraće: test za provjeru boje urina i njegovog sadržaja, kao što su šećer, proteini, krv i bakterije.

Ultrazvuk trbuha: Postupak u kojem se visokonaponski zvučni valovi (ultrazvuk) odbijaju od trbuha i odzvanjaju. Odjeci tvore sliku trbuha zvanu sonogram. Slika se može ispisati kako bi je kasnije mogli pogledati.

Ultrazvuk abdomena. Ultrazvučna sonda spojena na računalo pritisnuta je na kožu trbuha. Sonda odbija zvučne valove iz unutarnjih organa i tkiva što na kompjuteru stvara sliku- sonogram.

CT skeniranje (CAT scan): Postupak koji čini niz detaljnih slika područja unutar tijela, snimljenih iz različitih kutova. Slike su izrađene računalom povezanim s rendgenskim uređajem. Kontrastna boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se jasnije prikazali organi ili tkiva. Ovaj se postupak naziva i kompjutorska tomografija, kompjuterizirana tomografija ili kompjutorizirana aksijalna tomografija.

Kompjutorizirana tomografija (CT) abdomena. Dijete leži na stolu koji klizi kroz CT skener, koji uzima rendgenske snimke unutar trbuha.

MRI (magnetska rezonancija) s gadolinijem: Postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Tvar koja se zove gadolinij ubrizgava se u venu. Gadolinij se skuplja oko stanica raka tako da se na slici pojave svjetlije. Taj se postupak naziva i nuklearnom magnetskom rezonancijom (NMRI).

Magnetska rezonancija (MRI) trbuha. Dijete leži na stolu koji se uvlači u MRI skener koji fotografira unutrašnjost tijela. Jastučić na djetetovom trbuhu pomaže da slike budu jasnije.

RTG: Rendgen je vrsta energetskog snopa koji može proći kroz tijelo i na film, stvarajući slike područja unutar tijela.

PET skeniranje (pozitronska emisijska tomografija): Postupak za pronalaženje malignih tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) se ubrizgava u venu. PET skener rotira oko tijela i stvara sliku o tome gdje se glukoza troši u tijelu. Maligne stanice tumora postaju svjetlije na slici jer su aktivnije i troše više glukoze nego što to čine normalne stanice.

PET-CT sken: Postupak koji kombinira slike s positronske emisijske tomografije (PET) i skeniranjem kompjuteriziranom tomografijom (CT). PET i CT skeniranje obavljaju se istovremeno s istim strojem. Kombinirani skenovi daju detaljnije slike područja unutar tijela nego što daje svaki od njih pojedinačno. PET sken je postupak za pronalaženje malignih tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) se ubrizgava u venu. PET skener okreće se oko tijela i stvara sliku gdje se glukoza koristi u tijelu. Maligne tumorske stanice pokazuju svjetliju sliku jer su aktivnije i troše više glukoze od normalnih stanica.

Biopsija: Uzimanje uzoraka stanica ili tkiva tako da ih patolog može pregledati pod mikroskopom kako bi provjerio da li postoje znakovi raka. Odluka o biopsiji temelji se na sljedećem:

  • Veličina tumora.
  • Stadij raka.
  • Da li je rak u jednom ili oba bubrega.
  • Da li slike dobivene skeniranjem jasno pokazuju rak.
  • Može li se tumor ukloniti operacijom.
  • Da li je pacijent uključen u kliničko ispitivanje.
Određeni faktori utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Prognoza (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja za Wilmsov tumor ovise o sljedećem:

  • Koliko su tumorske stanice različite od normalnih stanica bubrega kada se promatraju pod mikroskopom (koliko su diferencirane).
  • Stadij raka.
  • Vrsta tumora.
  • Dob djeteta.
  • Može li se tumor potpuno ukloniti operacijom.
  • Postoje li određene promjene u kromosomima ili genima.
  • Je li rak upravo dijagnosticiran ili se ponovno pojavio (vratio se).

STADIJI WILMSOVOG TUMORA

Wilmsovi tumori su stupnjevani tijekom kirurškog zahvata i snimanja.

Proces koji se koristi da bi se utvrdilo je li se rak proširio izvan bubrega na druge dijelove tijela naziva se stupnjevanje. Informacije prikupljene iz postupka stupnjevanja bolesti određuju stadij  bolesti. Važno je znati stadij bolesti kako bi se planiralo liječenje.

Sljedeći testovi mogu biti učinjeni kako bi se utvrdilo da li se rak proširio na druga mjesta u tijelu:

Biopsija limfnih čvorova: Kirurški zahvat u kojem se uklanjaju limfni čvorovi u abdomenu i uzorak tkiva provjerava pod mikroskopom radi pronalaženja znakova raka. Ovaj se postupak naziva i limfadenektomija ili disekcija limfnih čvorova.

Ispitivanje funkcije jetre: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi kako bi se izmjerila količina nekih tvari koje se ispuštaju u krv jetrom. Veća količina tvari od normalne može biti znak da jetra ne radi kako bi trebala.

RTG grudnog koša i kostiju: Rendgen je vrsta energetskog snopa koji može proći kroz tijelo i na film, stvarajući slike područja unutar tijela kao što je grudni koš.

CT skeniranje (CAT scan): Postupak koji čini niz detaljnih slika područja unutar tijela, snimljenih iz različitih kutova. Slike su izrađene računalom povezanim s rendgenskim uređajem. Kontrastna boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se jasnije prikazali organi ili tkiva. Ovaj se postupak naziva i kompjutorska tomografija, kompjuterizirana tomografija ili kompjutorizirana aksijalna tomografija.

PET-CT sken: Postupak koji kombinira slike s positronske emisijske tomografije (PET) i skeniranjem kompjuteriziranom tomografijom (CT). PET i CT skeniranje obavljaju se istovremeno s istim strojem. Kombinirani skenovi daju detaljnije slike područja unutar tijela nego što daje svaki od njih pojedinačno. PET sken je postupak za pronalaženje malignih tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) se ubrizgava u venu. PET skener okreće se oko tijela i stvara sliku gdje se glukoza koristi u tijelu. Maligne tumorske stanice pokazuju svjetliju sliku jer su aktivnije i troše više glukoze od normalnih stanica.

MRI (magnetska rezonancija) s gadolinijem: Postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Tvar koja se zove gadolinij ubrizgava se u venu. Gadolinij se skuplja oko stanica raka tako da se na slici pojave svjetlije. Taj se postupak naziva i nuklearnom magnetskom rezonancijom (NMRI).Skeniranje kostiju: Postupak koji provjerava postoje li u kostima stanice koje se brzo dijele, kao što su stanice raka. Vrlo mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok. Radioaktivni materijal sakuplja se u kostima s rakom i otkriva ga se skenerom.

Skeniranje kostiju. Mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava se u djetetovu venu i putuje kroz krv. Radioaktivni materijal se skuplja u kostima. Dok dijete leži na stolu koji klizi ispod skenera, detektira se radioaktivni materijal i slike se izrađuju na zaslonu računala.

Ultrazvučni pregled: Postupak u kojem se visokonaponski zvučni valovi (ultrazvuk) odbijaju od trbuha i odzvanjaju. Odjeci tvore sliku trbuha zvanu sonogram. Slika se može ispisati kako bi je kasnije mogli pogledati. Za određivanje stadija Wilsmsovog tumora radi se i ultrazvuk glavni srčanih krvnih žila.

Cistoskopija: Postupak za pregled unutrašnjosti mokraćnog mjehura i uretre za provjeru abnormalnih područja. Cistoskop se umetne kroz mokraćnu cijev u mjehur. Cistoskop je tanak instrument u obliku cijevi sa svjetlom i objektivom za gledanje. Može imati i alat za uzimanje  uzoraka tkiva, koji se provjeravaju pod mikroskopom na znakova raka.

Postoje tri načina na koja se rak širi u tijelu.

Rak se može proširiti kroz tkivo, limfni sustav i krv:

Tkivo. Rak se širi od mjesta gdje je započeo rast u obližnja područja.

Limfni sustav. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u limfni sustav. Rak putuje kroz limfne žile u druge dijelove tijela.

Krv. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u krv. Rak putuje kroz krvne žile u druge dijelove tijela.

Rak se može proširiti od mjesta gdje je započeo na druge dijelove tijela.

Širenja rakana drugi dio tijela naziva se metastaziranje. Stanice raka otrgnu se od mjesta gdje su počele rasti (primarni tumor) i putuju kroz limfni sustav ili krv.

Limfni sustav. Rak dolazi u limfni sustav, putuje kroz limfne žile i tvori metastatski tumor u drugom dijelu tijela.

Krv. Rak dolazi u krv, putuje kroz krvne žile i tvori metastatski tumor u drugom dijelu tijela.

Metastatski tumor je isti tip raka kao primarni tumor. Na primjer, ako se rak bubrega širi na kosti, stanice raka u kostima zapravo su stanice raka bubrega. Bolest je metastazirani rak bubrega, a ne rak kosti.

Osim kroz stadije, Wilmsovi tumori su podijeljeni prema njihovoj histologiji.

Histologija (kako stanice izgledaju pod mikroskopom) tumora utječe na prognozu i liječenje Wilmsovog tumora. Histologija može biti povoljna ili anaplastična (nepovoljna). Tumori s povoljnom histologijom imaju bolju prognozu i bolje reagiraju na kemoterapiju nego anaplastični tumori. Anaplastične tumorske stanice dijele se brzo i pod mikroskopom ne izgledaju poput vrste stanica iz kojih su došle. Anaplastične tumore je teže liječiti kemoterapijom od drugih Wilmsovih tumora istog stadija.

Sljedeći stadiji koriste se za obje vrste tumora: histološki povoljne i anaplastične Wilmsove tumore:

STADIJ I

U stadiju I, tumor je potpuno uklonjen kirurškim zahvatom i točno je sljedeće:

  • Rak je pronađen samo u bubregu i nije se proširio na krvne žile u bubrežnoj duplji-sinusu bubrega (dijelu bubrega gdje se pridružuje ureteru) ili u limfnim čvorovima.
  • Vanjski omotač bubrega nije probijen.
  • Tumor nije probijen.
  • Prije uklanjanja tumora nije učinjena biopsija.
  • Nisu pronađene stanice raka na rubovima područja odakle je tumor uklonjen.

STADIJ II

U II. stadiju, tumor je potpuno uklonjen kirurškim zahvatom i nisu pronađene stanice raka na rubovima područja odakle je rak uklonjen. Rak se nije proširio na limfne čvorove. Prije uklanjanja tumora, prisutno je jedno od sljedećeg:

  • Rak se proširio na bubrežni sinus (dio bubrega gdje se pridružuje ureteru).
  • Rak se proširio na krvne žile izvan područja bubrega gdje se stvara urin, kao što je bubrežni sinus.

STADIJ III

U III. Stadiju, nakon operacije rak je i dalje prisutan u abdomenu i točno je jedno od sljedećeg:

  • Rak se proširio na limfne čvorove u trbuhu ili zdjelici.
  • Rak se proširio na ili kroz površinu peritoneuma (sloj tkiva koji povezuje trbušnu šupljinu i pokriva većinu organa u trbuhu).
  • Prije operacije uklanjanja tumora izvršena je biopsija.
  • Tumor je probijen prije ili tijekom operacije uklanjanja tumora.
  • Tumor je uklonjen u više dijelova.
  • Stanice raka nalaze se na rubovima područja odakle je tumor uklonjen.
  • Cijeli tumor nije mogao biti uklonjen jer bi se važni organi ili tkiva u tijelu oštetili.

STADIJ IV

U stadiju IV, rak se proširio krvlju na organe kao što su pluća, jetra, kosti ili mozak ili na limfne čvorove izvan trbuha i zdjelice.

STADIJ V

U stadiju V, u vrijeme dijagnosticiranja raka stanice raka nalaze se u oba bubrega.

Rekurentni ili povratni Wilmsov tumor

Rekurentni rak je rak koji se vratio  nakon liječenja.

LIJEČENJE WILMSOVOG TUMORA

Postoje različiti načini  liječenja pacijenta s Wilmsovim tumorom.

Za djecu s Wilmsovim tumorom na raspolaganju su različite vrste liječenja. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje je istraživanje koje je namijenjeno poboljšanju trenutnog liječenja ili dobivanju informacija o novim načinima liječenja bolesnika s rakom. Kada klinička ispitivanja pokažu da je novi tretman bolji od standardnog liječenja, novi tretman može postati standardni tretman.

Budući da je rak u djece rijedak, potrebno je razmotriti sudjelovanje u kliničkom ispitivanju. Neka klinička ispitivanja su otvorena samo pacijentima koji nisu započeli liječenje.

Liječenje djece sa Wilmsovim tumorom treba planirati tim liječnika koji su stručnjaci za liječenje raka u dječjoj dobi.

Liječenje djeteta će nadzirati pedijatrijski onkolog, liječnik koji je specijaliziran za liječenje djece s rakom. Pedijatrijski onkolog radi s drugim pedijatrijskim zdravstvenim djelatnicima koji su stručnjaci u liječenju djece s Wilmsovim tumorom i koji su specijalizirani za određena područja medicine. To uključuje sljedeće stručnjake:

  • Pedijatar.
  • Dječji kirurg ili urolog.
  • Onkolog-radiolog.
  • Specijalist za rehabilitaciju.
  • Pedijatrijska medicinska sestra.
  • Socijalni radnik.
Liječenje Wilmsovog tumora može izazvati nuspojave.

Nuspojave liječenja raka koje počinju nakon liječenja i nastavljaju se mjesecima ili godinama nazivaju se kasne nuspojave. Kasne nuspojave liječenja Wilmsovog tumora mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Fizički problemi, kao što su problemi sa srcem, bubrezima ili problemi tijekom trudnoće.
  • Promjene u raspoloženju, osjećajima, razmišljanju, učenju ili pamćenju.
  • Pojava drugih vrsta raka (novi tip raka), poput raka gastrointestinalnog trakta ili raka dojke.

Neke kasne nuspojave mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s liječnikom djeteta o posljedicama liječenja raka na dijete.

Pet je standardnih metoda liječenja Wilmsovog tumora.

Kirurški zahvat

Za liječenje tumora bubrega koriste se dvije vrste operacija:

  • Nefrektomija: Wilmsov tumor i drugi tumori bubrega u dječjoj dobi obično se liječe nefrektomijom (operacija uklanjanja cijelog bubrega). Uklanjaju se i obližnji limfni čvorovi i provjerava se da li su zahvaćeni rakom. Ponekad je potrebna i transplantacija bubrega (operacija uklanjanja bubrega i zamjena bubrega od donora) i  to kad je rak u oba bubrega ili bubrezi ne rade dobro.
  • Djelomična nefrektomija: Ako se rak nađe u oba bubrega ili se može proširiti na oba bubrega, operacija može uključivati ​​djelomičnu nefrektomiju (uklanjanje raka u bubregu i malu količinu normalnog tkiva oko njega). Djelomična nefrektomija se radi kako bi se što više održala funkcija bubrega. Djelomična nefrektomija naziva se i operacija koja štedi bubrege.

Nakon što liječnik ukloni sav rak koji se može vidjeti u vrijeme operacije, nekim pacijentima može se dati kemoterapija ili radijacijska terapija nakon operacije kako bi se ubile stanice raka koje su ostale. Liječenje nakon operacije, kako bi se smanjio rizik da će se rak vratiti, naziva se adjuvantnom terapijom. Ponekad se nakon kemoterapije ili radioterapije radi i druga operacija kako bi se vidjelo da li je rak još uvijek prisutan.

Terapija radijacijom

Radioterapija je terapija raka koja koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubila stanice raka ili im spriječilo rast. Postoje dvije vrste zračenja:

  • Vanjska radioterapija koristi stroj izvan tijela za slanje radijacije na rak.
  • Interna radioterapija koristi radioaktivnu tvar zapečaćenu u iglama, kuglicama, žicama ili kateterima koji se stavljaju izravno u rak ili u blizinu raka.

Način primjene terapije zračenjem ovisi o vrsti i stadiju liječenog raka te je li biopsija učinjena prije operacije uklanjanja raka. Za liječenje Wilmsovog tumora i drugih tumora bubrega dječje dobi koristi se vanjska terapija zračenjem.

Kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica raka, bilo ubijanjem stanica ili sprečavanjem njihova dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima usta ili ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu doći do stanica raka u cijelom tijelu (sustavna kemoterapija). Kada se kemoterapija postavi izravno u cerebrospinalnu tekućinu, organ ili tjelesnu šupljinu kao što je abdomen, lijekovi uglavnom djeluju na stanice raka u tim područjima (regionalna kemoterapija). Kombinirana kemoterapija je liječenje s dva ili više lijekova protiv raka.

Način primjene kemoterapije ovisi o vrsti i stadiju liječenog raka. Za liječenje Wilmsovog tumora i drugih tumora bubrega dječje dobi koristi se sustavna kemoterapija.

Ponekad se tumor ne može ukloniti operacijom iz jednog od sljedećih razloga:

  • Tumor je preblizu važnim organima ili krvnim žilama.
  • Tumor je prevelik za uklanjanje.
  • Rak je u oba bubrega.
  • Stvaraju se krvni ugrušci u krvnim žilama u blizini jetre.
  • Pacijent ima problema s disanjem jer se rak proširio na pluća.

U ovom slučaju najprije se radi biopsija. Potom se daje kemoterapija kako bi se smanjila veličina tumora prije operacije, kako bi se spasilo što je više moguće zdravog tkiva i smanjili problemi nakon operacije. To se naziva neoadjuvantna kemoterapija. Radioterapija se provodi nakon operacije.

Kemoterapija visokim dozama sa spašavanjem matičnih stanica

Visoka doza kemoterapije sa spašavanjem matičnih stanica je način davanja visokih doza kemoterapije i zamjene matičnih stanica stanica uništenih  liječenjem raka. Matične stanice (nezrele krvne stanice) se uklanjaju iz krvi ili koštane srži pacijenta, zamrzavaju se i pohranjuju. Nakon što su kemoterapija završena, pohranjene matične stanice se odmrznu i vrate pacijentu putem infuzije. Ove obnovljene matične stanice izrastaju u (i obnavljaju) krvne stanice tijela.

Kemoterapija visokim dozama sa spašavanjem matičnih stanica može se koristiti za liječenje rekurentnog Wilmsovog tumora.

Nove vrste liječenja testiraju se u kliničkim ispitivanjima.

LIJEČENJE WILMSOVOG TUMORA PREMA STADIJIMA BOLESTI

Stadij I Wilmsovog tumora

Liječenje stadija I Wilmsovog tumora s povoljnom histologijom može uključivati:

  • Nefrektomija s uklanjanjem limfnih čvorova, nakon čega slijedi kombinirana kemoterapija.
  • Kliničko ispitivanje samo nefrektomije.

Liječenje anaplastičnog Wilmsovog tumora stadija I može uključivati:

  • Nefrektomija s uklanjanjem limfnih čvorova nakon čega slijedi kombinirana kemoterapija i radijacijska terapija slabinske regije.
Stadij II Wilmsovog tumora

Liječenje II stadija Wilmsovog tumora s povoljnom histologijom može uključivati:

  • Nefrektomija s uklanjanjem limfnih čvorova, nakon čega slijedi kombinirana kemoterapija.

Liječenje stadija II anaplastičnog Wilms tumora može uključivati:

  • Nefrektomija s uklanjanjem limfnih čvorova, nakon čega slijedi zračenje abdomena i kombinirana kemoterapija.
Stadij III Wilmsovog tumora

Liječenje III stadija Wilmsovog tumora s povoljnom histologijom može uključivati:

  • Nefrektomija s uklanjanjem limfnih čvorova, nakon čega slijedi zračenje abdomena i kombinirana kemoterapija.

Liječenje stadija III anaplastičnog Wilmsovog tumora može uključivati:

  • Nefrektomija s uklanjanjem limfnih čvorova, nakon čega slijedi zračenje abdomena i kombinirana kemoterapija.
  • Kombinirana kemoterapija nakon koje slijedi nefrektomija s uklanjanjem limfnih čvorova, a nakon toga radijacijska terapija abdomena.
Stadij IV Wilmsovog tumora

Liječenje IV stadija Wilmsovog tumora s povoljnom histologijom može uključivati:

  • Nefrektomija s uklanjanjem limfnih čvorova, nakon čega slijedi zračenje abdomena i kombinirana kemoterapija. Ako se rak proširio na druge dijelove tijela, pacijenti će također dobiti zračenje u tim područjima.

Liječenje stadija IV anaplastičnog Wilmsovog tumora može uključivati:

  • Nefrektomija s uklanjanjem limfnih čvorova, nakon čega slijedi zračenje abdomena i kombinirana kemoterapija. Ako se rak proširio na druge dijelove tijela, pacijenti će također dobiti zračenje u tim područjima.
  • Kombinirana kemoterapija dana prije nefrektomije s uklanjanjem limfnih čvorova, nakon čega slijedi radijacijska terapija abdomena. Ako se rak proširio na druge dijelove tijela, pacijenti će također dobiti zračenje u tim područjima.
Stadij V Wilmsovog tumora

Liječenje stadija V Wilmsovog tumora može biti različito za svakog pacijenta i može uključivati:

  • Kombinirana kemoterapija za smanjivanje tumora, nakon čega slijedi ponovno snimanje nakon 4 do 8 tjedana kako bi se odlučilo o daljnjoj terapiji (djelomična nefrektomija, biopsija, nastavak kemoterapije i / ili zračenja).
  • Nakon biopsije bubrega slijedi kombinirana kemoterapija za smanjivanje tumora. Druga operacija se obavlja kako bi se uklonilo što veše tumorske mase. Ako se sumnja da je rak još uvijek prisutan, nakon toga može uslijediti dodatna kemoterapija i / ili radioterapija.

Ako je zbog problema sa funkcijom bubrega potrebna transplantacija bubrega, ona se odgađa za 1 do 2 godine nakon završetka liječenja i radi se ukoliko nema više znakova prisutnosti raka.